【医学专家简介】顾建文，著名神经外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖及省部级多项奖励。完成手术6000余台。
【作者简介】周岩，空军总医院神经外科副主任医师，医学博士，擅长脊髓肿瘤、脊柱疾病、脑膜瘤、面积痉挛、三叉神经痛及颅颈交界畸形等疾病治疗。撰写的《脑膜瘤的基础研究和颅底中央区脑膜瘤的显微外科治疗》获2007年全军医疗成果二等奖。
2015年2月11日，是北方小年，对于来自长春的姑娘小马而言，今天没有喜悦，只有惶恐和忐忑不安。她的手术安排在今天......
25年的“感觉分离”
从出生开始，她给父母的印象就是特别的乖，打针也不哭，磕碰摔跤也不闹，虽然是个女孩子，但总是给人一股男孩子的英气。自己也没觉得有什么不对劲的地方。直到24岁的那一次严重的外伤，膝关节交叉韧带断裂。
在医院进行术前常规检查时，医生发现她对痛觉特别不敏感，但是触觉却正常。在接下来的核磁检查发现一个严重的问题。小马的颈椎脊髓内重度积水，也就是我们说的“脊髓空洞症”。而这还不是全部，小脑扁桃体离开了正常的位置，进入到颈椎管内，进而压迫颈椎管最上部的神经组织，这也就是我们所说的“小脑扁桃体下疝畸形”，又叫Chiari畸形。简单地说就是，小马的这种对痛觉不敏感而触觉正常的现象，我们称之为“感觉分离”，这正是脊髓空洞症典型的症状。
对于已经成长了25年的小马，这种现象也不影响工作、生活，该不该治？父母和刚结婚的老公辗转长春、北京多家大医院，详细咨询了很多个大牌专家，了解到，如果不治，可能会使病情继续发展，最终可能会导致肌肉萎缩、行走困难等，生活难以自理，更别说工作了。
神经外科专家、空军总医院副院长顾建文介绍：这是一种先天性疾病，是因后颅凹中线脑结构在胚胎期发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。而脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。很明确，需要治疗，但是，
小马的病谁来治？
把病人交给谁去治？对于独生女儿的家庭来说，选择是艰难的，这是不能有任何后悔的选择。反复比对，亲戚朋友推荐，历经一年，最终来到了空军总医院，找到了神经外科专家顾建文教授。
再大牌的专家也是历经磨难成长起来的。面对着这个病例，顾建文教授认为，治疗的难度很大。首先，需要详细评估寰枢关节的稳定性；其次，小脑扁桃体下疝和脊髓空洞是否存在因果关系；最后，怎样才能一次性解决好所有的难题，使患者获大利、少遭罪。其实，直至目前，这些问题也仍是国际性难题。顾建文教授决定，无论风险有多大就，只要有一线希望，就绝对不放弃。手术肯定是要做了。
我作为小马的经治医生，对她将要接受的手术进行了详细的准备。安排她进行颈椎过伸、过屈拍摄X线等检查，用以了解寰枢关节的稳定性；进行了颅颈交界区CT三维重建，以进一步了解稳定性以及观察是否还存在其他发育畸形。还邀请了骨科脊柱组的虞攀峰博士一同评估。通过评估认为手术不影响颈椎的稳定性。
顾建文教授带领我们，确定了手术方案：后颅窝扩大+枕大池重建+小脑扁桃体部分切除+脊髓空洞分流。四种类型的手术同时完成，难度可想而知。
明知山有虎，偏向虎山行
北方小年这一天，上午9：30手术开始。
1、释放物理空间
第一个手术：用咬骨钳打开了狭小的后颅窝和椎体骨质，开放了禁锢的物理空间。
2、切除脑内的“阑尾”
第二个手术：打开硬脑膜后，即可看见小脑扁桃体疝入至枕骨大孔下缘，紧紧地挤压着非常非常重要的神经组织。而这部分组织已经成为脑内的“阑尾”，完全成了无用的组织。手术顺利地切除了部分无用的小脑扁桃体组织，并使其回缩至正常位置（枕骨大孔上）。这只是第一步。接下来要探查四脑室出口和脊髓中央管开口，因为这也可能是脊髓空洞形成的原因。探查发现，果然.......这两个开口被增厚的蛛网膜紧紧地锁死。接下来就是小心翼翼的分离，打通水流渠道。
3、打通瘀滞的脊髓“堰塞湖”
第三个手术：探查发现，脊髓最膨隆的位置是从第3颈椎平面开始。原本有着美丽皱褶的脊髓表面，已经被积水鼓胀得光滑无比。有时，光滑也不一定是好事。就像堰塞湖是由地震活动引起山崩滑坡体等堵截河谷或河床后贮水而形成的湖泊。堰塞湖的形成有四个过程，一是原有的水系；二是原有水系被堵塞物堵住。三是河谷、河床被堵塞后，流水聚集并且往四周漫溢。四是储水到一定程度便形成堰塞湖。堰塞湖一旦决口会对下游形成洪峰，处置不当会引发重大灾害。同样，脊髓内积满了水以后，脊髓的功能就逐渐丧失殆尽。手术正是希望打通这脊髓的“堰塞湖”。
切开脊髓背侧、放置分流管，这是一个极为精细、轻柔的活儿，因为这个位置太为重要了，任何一点点差池的结果都可能是灾难性的。切口的长度仅为2-3mm，分流管细软得像头发丝一般。而且，还有一个很重的程序。由于这个病人的脊髓空洞并不是一个整体，而是分割了若干个间隔，所以这个重要的操作就是要利用细如发丝的分流管打通分隔。这越来越像武侠小说的情节了，可事实却如此。
4、给脊髓安放一张大床
第四个手术：枕大池重建。利用人工硬脑膜扩大枕大池，以进一步减轻压力并提供一个更为安全有效地缓冲带。让脊髓不再挤在一张狭小的床上睡觉。而是给脊髓外腔扩大，再造一张“席梦思”大床，让脊髓今生安睡在大床上。
手术历时2个小时。小马麻醉复苏后，感觉双手有较为敏感的痛觉了。相信随着时间延长，手术效果会越来越好转。
习俗说：小年这天，灶王爷要向玉皇大帝禀报一家善恶，到除夕夜返回，奉旨赏善惩恶，或赐福或降灾。现实中，并没有见过这些习俗中的人物，但作为医生，此刻，忽然感觉，为患者得安康的心愿就是善报赐福。衷心希望小马能顺利康复回家过大年。
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【相关知识链接】
小脑扁桃体下疝畸形，又称Chiari畸形，是因后颅凹中线脑 结构在胚胎期中的发育异常，小脑扁桃体向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ脑室，经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。
1、延髓和上受压可出现轻偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进等锥体束征，感觉障碍，尿、便障碍和呼吸困难等；脑神经受累可有面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、构音障碍及吞咽困难等，枕下部疼痛等颈神经根症状，眼球震颤及步态不一等小脑症状；
2、可有头痛、视乳头水肿等颅压增高症状；
3、脑干和上颈段受压变扁，周围蛛网膜粘连增厚可形成囊肿；延髓和颈髓可因受压缺血和脑脊液压力影响，形成继发性脊髓空洞症，出现相应症状。
