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空军总医院专家顾建文妙手医治“面目全非症”

来源:空军总医院责任编辑:胡骏2015-02-10 09:26

核心提示:北京的白女士(化名)在几年之内越长越丑,口唇肥厚、眼眶突起、鼻子肥大、甚至四肢手足都肿胀肥大,看起来已经“面目全非”。不仅如此,她还经常短暂昏迷。经过多家医院诊治发现患者为巨大垂体腺瘤导致激素水平紊乱而发展为“肢端肥大综合症”,因此还诱发高血糖及血液高渗而造成多发昏迷。著名神经外科专家、空军总院医院副院长顾建文亲自挂帅主刀,在马宏伟博士配合下,采用经鼻腔入路手术,在显微镜下快速切除垂体瘤主体,之后,用神经内镜进入瘤腔,扫除周边死角部位肿瘤。双镜联合,30分钟微创切除高糖高渗型脑垂体瘤。患者术后血糖及血液渗透压极高的情况迅速得到控制,手术后3天全部恢复正常。专家预计,这位患者的“面目全非”等肢端肥大综合症也将逐渐消失。

香港经典喜剧电影《唐伯虎点秋香》里有这样两种奇异武功:“面目全非脚”与“还你漂漂拳”。话说夺命书生华府寻仇,秋香不幸中了武林中最恶毒的“面目全非脚”,满脸肿胀、状如猪头、奇丑不堪,而人称玉树临风英俊潇洒风流倜傥诗画双绝的江南四大才子之首、霸王枪传人唐伯虎,使出失传已久的绝学—“还你漂漂拳”,将秋香从桌子下拖出来打回人形,使其重现靓丽容颜。

现代医学中竟真的存在这样一种疾病,病人仿佛中了慢性的“面目全非脚”,口唇肥厚、眼眶突起、鼻子肥大、甚至四肢手足都肿胀肥大,样子逐渐变丑。北京某邮局工作的白女士就得了这种病。患病3年来,她的口唇鼻子和手脚逐渐肿大,麻木发胀,容貌不断变形,越来越重,心情郁闷,都不愿出门见人。多方检查才发现,竟然是因为脑内长了一种名叫“垂体生长激素腺瘤”的脑肿瘤!

既有“面目全非脚”,那相生相克的“还你漂漂拳”呢?也有!掌握这项“绝技”的就是我国著名神经外科专家顾建文。他说:“现代医学可以比唐伯虎做得更好,经微创手术从鼻孔就能把深藏颅内的这种肿瘤切除,术后患者可以逐渐恢复正常。”

顾建文,空军总医院副院长、全军神经外科专业委员会副主任委员、中央军委保健委员会专家。他介绍说,垂体腺瘤是神经外科一种常见的良性肿瘤,约占颅脑肿瘤的10%。而生长激素腺瘤是亚型之一,约占垂体分泌性腺瘤的20~30%。该肿瘤导致垂体前叶分泌过量的生长激素,在成人主要表现为肢端肥大症,面容宽大、眉弓、颧骨增高,下颌增大前突,口唇肥厚,鼻肥大,舌大而厚,手足肥厚宽大等。除了面貌改变,垂体生长激素腺瘤还可以引起更为复杂严重的潜在病变,如糖尿病、高血压、左心室肥厚、性功能减退、由于舌和咽喉肥厚引起睡眠呼吸暂停、头痛、视力视野改变及其他神经和脑损害。该病严重威胁健康和生命,必须及早治疗。

当辗转求医终于找到顾建文副院长时,白女士已经因病情发展,继发严重的、难以控制的糖尿病。神经外科马宏伟博士解释说:“垂体生长激素腺瘤约25-50%合并糖尿病,这是因为一方面生长激素能够与胰岛素竞争同一受体、对抗胰岛素的作用;另一方面生长激素还可抑制脂肪、肌肉等组织摄取葡萄糖,减少对葡萄糖的利用,这两种途径共同作用,使血糖升高,患者出现普通降糖药物难以控制的继发性糖尿病、甚至多脏器损害。”

毫无疑问,垂体生长激素腺瘤合并糖尿病增加了病情的复杂性,加大了治疗风险和难度。按照顾建文教授的指示,马宏伟博士将白女士收入神经外科病房,并在短时间内将她的血糖迅速调整到接近正常。经过周密的术前准备,顾建文教授带领马宏伟博士开始为白女士进行手术。他们从患者单个鼻孔入路,在显微镜和神经内镜下,娴熟轻柔地操作,不到一个小时,就将鞍内鞍上近3cm的巨大肿瘤干净彻底切除,精巧破解了隐藏在颅底深处、导致白女女士 “面目全非脚”,可谓妙手神刀“点救秋香”。

经过悉心调整,术后第2天,白女士血糖已由入院时的14-18 mmol/L稳定控制在6-9mmol/L,复查生长激素等激素指标,已经由术前12降至2(正常<7ng/ml),完全降至正常。白女士自觉身体不断膨胀的感觉完全消失,高兴地重现了久违的笑容!

顾建文教授介绍:目前生长激素腺瘤合并糖尿病的治疗主要是手术切除肿瘤,降低生长激素水平,进而降低血糖。显微镜或神经内镜下经鼻蝶入路显微手术行肿瘤切除是首选方法,肿瘤切除彻底,而且创伤小、并发症少、恢复快。术前药物治疗有助于控制血糖和手术切除,可提高大腺瘤的治愈率。放射治疗如r-刀治疗对于较小腺瘤、手术后或药物治疗难以控制生长激素过多分泌的患者,是重要的辅助治疗手段。但若长期单纯药物或放射治疗加口服降糖药,则血糖控制远不及手术切除者,且难以完全解除肿瘤继续生长对视神经压迫和生命威胁。故手术切除肿瘤、去除原发病仍是首选治疗手段。

顾建文教授特别提醒:生长激素腺瘤合并糖尿病是颅脑肿瘤中的一种特殊情况,因其自身发病机制的复杂性增加了外科手术、围手术期处理以及综合治疗的难度,临床医生必须加倍予以重视。而对于内分泌科医师和广大糖尿病患者,也需高度警惕存在生长激素腺瘤致继发性糖尿病可能,必要时需检查生长激素和胰岛素样生长因子-1等激素水平以及颅脑MRI扫描,如为生长激素腺瘤可选择手术切除,有彻底治愈糖尿病、停用胰岛素的希望。

愿现代医学的“还你漂漂拳”为更多的“面目全非脚”患者解除病痛、重展笑颜。