吉林的小女孩珠珠，今年17岁，本是花季少年，正值活力四射的年纪。可就在一年前，发现自己双侧胳膊出现轻微的麻木，手掌的麻木感特别强烈。足底麻木，感觉鞋底增厚，好似踩在棉花上，轻一脚重一脚，很难走稳。这种局部的麻木和脚踩棉花感并没有引起家人的重视。直到几天后珠珠跌了一跤，才发觉上肢的麻木加重了，几天后后麻木的症状还是没有缓解，甚至蔓延到了左侧的面部。
渐渐地，整个双侧的躯干也开始出现这种麻木感，家人这才发现情况不妙，送到医院检查，发现居然是因为她患上了寰枕畸形伴脊髓空洞症。
“这是一种进展缓慢的脊髓病变，多因先天颅脑发育畸形引起脑脊液回流异常，对脊髓中央管腔不断冲击，在冲击力下，管腔像被吹气球一般慢慢扩张，形成了‘空洞’，实为脊髓中央管积水，而脊髓管腔内的大量神经传导束也由此受到损害，导致肢体出现感觉、运动等各种障碍。”据空军总医院顾建文副院长介绍，珠珠送到医院后，为其进行了后正中入路寰枕畸形后颅窝减压及小脑扁桃体部分切除术，脊髓空洞转流手术。手术十分成功，珠珠的麻木感已经消失，出院后正在进一步的恢复当中。
顾副院长提醒，脊髓空洞症多发于中青年人，潜伏期较长，病程较慢，往往被人忽视，由于常伴有手、足部麻木、肌无力等症状，又易被误诊为腰椎或颈椎病。若肢体常出现不明原因的疼痛、麻木、乏力，或对高温感觉不灵敏，尽早到医院专科检查确诊。
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作者:顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖及省部级多项奖励。完成手术6000余台。
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那么脊髓空洞症状是什么呢？
脊髓型颈椎病早期影响上肢呈节段性分布当空洞逐渐扩大时由于压力或胶质增生不断加重可使脊髓白质内的长传导束也被累及本病临床上易与脊髓型颈椎病混淆。
脊髓空洞症状的特点是：
①发生于年轻人，多为20～30岁。
②痛觉与其它深浅感觉分离。以温度觉减退或消失为明显。
脊髓型颈椎病：脊髓空洞症状如何鉴别呢：
①感觉障碍：本病早期为一侧性痛觉及温度感觉障碍当病变波及前连合时则可有双侧手部、前臂尺侧及部分颈、胸部的痛温觉丧失，而触觉及深感觉则基本正常此现象称为感觉分离性障碍。
②营养性障碍：由于痛觉障碍不仅可在局部引起溃疡烫伤皮下组织增厚及排汗功能障碍等病变且可在关节处引起过度的增生及磨损性改变甚至出现超限活动而无痛感，此称为夏科关节。
总和为主要为躯体的痛、温觉减退或缺失,患者最初为单侧的痛、温觉减退,若空洞累及前连合时可有双侧手部、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛、温觉丧失,但触觉及深感觉存在,呈现典型的分离性感觉障碍。运动障碍表现为肌力下降和肌肉萎缩,伴有上肢深反射减弱或消失。下行性运动传导路受压或损害可出现痉挛体征。早期可见手部的小肌肉和前臂尺侧肌肉萎缩与无力,并有肌束震颤。至中、后期,逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉。空洞平面以下出现不均匀性的双下肢痉挛性瘫痪、肌张力增高、腱反射亢进、腹壁反射消失及Babinski 征阳性。中枢性交感神经纤维受损可出现营养障碍, C8 颈髓和T1 胸髓侧角受累可导致Horner 氏综合征。病损节段可有汗液分泌异常, 多汗或少汗症多出现于有皮肤营养障碍的双手,晚期常表现为神经性膀胱和大便失禁, 但膀胱功能障碍(尿潴留) 要比肠道功能障碍更多见。痛觉缺失区域的皮肤擦伤或烫伤, 可造成顽固性皮肤溃疡。这些病人多伴有脊柱、脊髓发育畸形及骨与关节疾病等
而它的发病原因其实是小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari 畸形（Chiari malformation，CM），由捷克病理学教授Chiari于1891年的尸检报告中首先提出，根据畸形的程度分为四型，其中，CM-Ⅰ型是以小脑扁桃体向下方疝出、超过枕骨大孔水平而第四脑室保持在枕骨大孔以上为特征的先天性畸形，临床上最为常见。脊髓空洞症（syringomyelia，SM）为其常见的合并症，流行病学研究显示CM发病率约为1%，其中50%~75%的CM患者合并存在SM。
CT 扫描 常规CT 扫描见脊髓呈圆柱形,空洞腔内的液体为低密度。采用CT Met rizarnide 脊髓造影(CTMM) 对本病的诊断很有意义,若显示下列图像者即可作出诊断: ①脊髓增粗、变圆,注入显影剂后常需延迟4～6 h 才能显示空洞腔内的显影剂充盈; ②脊髓变细是因空洞腔破裂之故,当注入Met rizarnide后往往立即可见显影剂进入空洞腔; ③小脑扁桃体下疝; ④在延迟6～12 h 扫描可清晰地见到脊髓内的空洞腔。MRI 检查 通过多方向的断层摄影,对空洞的具体部位、形态、长度、范围和伴随的病变能提供明确的图像: (1) 正中矢状面T1 加权像可显示脊髓空洞症的全貌: ①脊髓可为增粗或萎缩; ②空洞呈长T1 低信号,与CSF 基本相似; ③部分病例于空洞腔内可见有隔膜; ④可见伴发的小脑扁桃体下疝畸形,以及蛛网膜粘连等其他合并疾病。(2) ①轴位T1 加权像可见空洞在脊髓内的准确位置及隔膜; ②T2 加权像空洞呈长T2 高信号; ③少数空洞腔内液体含蛋白质成分较高,在T1 加权像上信号略高于CSF ,在T2 加权像上信号略低于CSF ,有的甚至与脊髓呈等信号。
