乳头状小汗腺腺瘤1977年由Rolon和Helwig首先报告。乳头状小汗腺腺瘤是一种少见的肿瘤，好发于四肢，特别好发于黑人、女性，发病年龄较广，儿童也可发病。肿瘤表现为红斑、黄色或棕色结节，直径0.5 ～ 4.0 cm。大部分肿瘤生长缓慢，无自觉症状，良性，很少复发，其组织病理表现为真皮内无包膜、界限清楚的肿瘤，由扩张的分支状管腔和囊腔组成，周围有致密、均质、环状的间质包裹。腔壁上皮由两层或更多的小的嗜酸性细胞组成，核规则，圆形或卵圆形，常见核仁，可见乳头状突起。应与乳头状汗腺腺瘤鉴别，乳头状汗腺腺瘤多发生于女性，几乎均为白种人妇女，患者常为青中年。偶见于男性。临床表现为单发、无症状的丘疹或结节，直径1 ～ 2cm，主要发生在女阴、会阴或肛周。最常见于大阴唇，也可发生在小阴唇外侧、阴蒂、会阴联合处等部位，偶有疼痛、触痛、瘙痒、烧灼感、分泌物或出血。
临床资料一例：患者，男，79 岁。主因右腿部大片皮肤肥厚、瘙痒3 年，伴局部结节2 年半就诊。患者3 年前无明显诱因右侧大腿部出现皮损伴瘙痒，约手掌大小的范围内出现红色斑丘疹，以后由于瘙痒不断搔抓，局部皮肤逐渐增厚，并发生色素沉着及色素减退。2 年半前在上述皮损区出现一蚕豆大小坚硬结节，略有瘙痒，曾在多家医院就诊，诊断为“湿疹”，给予抗组胺药，外用糖皮质激素治疗瘙痒减轻，周围皮损有所好转，但易反复。体格检查：一般情况好，系统检查无异常。皮肤科情况：右腿部皮肤可见20 cm×10 cm 大小的苔藓样改变，其上部分区域有暗褐色斑丘疹，间杂有色素减退区；该皮损区上见一2 cm×1.5 cm 大小褐色结节，高出皮面，触之坚硬。
实验室及辅助检查：血、尿、粪常规正常，胸部X 线片、心电图正常。组织病理检查：①结节部位：损害位于真皮内，无包膜，界限清楚，由扩张的分支状管腔和囊腔组成，周围有致密、均质、环状的间质包裹。腔壁上皮由两层或更多层小的嗜酸粒细胞组成，核规则，圆形或卵圆形，常见核仁，可见乳头状突起。
②外围皮肤肥厚区：表皮角化过度，棘层肥厚，表皮突延长，真皮内色素失禁，以浆细胞为主的炎性细胞浸润，真皮浅层小血管周围 少量淋巴细胞浸润。
诊断：①乳头状小汗腺瘤；②湿疹。治疗：褐色斑块皮损给予西替利嗪10mg 每日1 次，外用糠酸莫米松乳膏每日1 次，治疗2 周后，皮损好转。结节皮损手术切除。患者随诊时皮损好转，结节未复发。
