作者简介:顾建文,著名脑外科专家,博士导师,解放军第306医院院长,主任医师,全军神经外科副主委,中华医学会理事。
脑卒中(Stroke)是脑中风的学名,是一种突然起病的脑血液循环障碍性疾病。又叫脑血管意外。是指在脑血管疾病的病人,因各种诱发因素引起脑内动脉狭窄,闭塞或破裂,而造成急性脑血液循环障碍,临床上表现为一次性或永久性脑功能障碍的症状和体征.脑卒中分为缺血性脑卒中和出血性脑卒中。防治脑卒中西药中有:拜阿司匹林、氯比格雷、脑活素片、弥可保等,都是疗效比较可靠的。香蕉、土豆、富含维生素C多的食物等,古代称为脑中风。“中”为打击之意,又为矢石之中;“风”善行而数变,又如暴风疾至,古人将此类疾病症状与所观察的自然现象联系起来,用比喻的方法为疾病命名,中风就此得名。脑中风是严重危害人类健康和生命安全的常见的难治性疾病,祖国医学将其列为“风、痨、臌、膈”四大疑难病之首,存在着明显三高(发病率高、致残率高、死亡率高)现象。根据统计中国每年发生脑中风病人达200万。发病率高达120/10万。现幸存中风病人700万,其中450万病人不同程度丧失劳动力和生活不能自理。致残率高达75%。中国每年中风病人死亡120万。已得过脑中风的患者,还易再复发,每复发一次,加重一次。所以,更需要采取有效措施预防复发。
儿童脑卒中pediatric stroke发病率虽相对偏低,但已成为儿童病死率增高的主要原因之一。儿童脑卒中的危险因素较成年人更为复杂,临床诊断极为困难。动脉粥样硬化、高血压、高血脂、糖尿病、酗酒及吸烟等成人脑卒中危险因素在儿童脑卒中病例中甚为少见。近10年来,人们对儿童脑卒中危险因素的认识有了进一步提高,许多病例脑卒中的发作与疾病触发因素存在一定关系。最常见的触发因素包括外伤、感染、先天性疾病或者镰状细胞性贫血等,这些都易导致患者血栓形成,并引发缺血性脑卒中。镰状细胞性贫血和其他血液高凝状态(如抗凝血酶Ⅲ缺乏等)常见于西方国家的儿童脑卒中病例,但在我国汉族儿童中十分罕见,维生素K缺乏是出血性脑卒中病例最为常见的病因,而西方发达国家出血性脑卒中患儿以脑血管动脉、静脉畸形为首要病因。先天性疾病在儿童脑卒中发病中占有重要地位。如自发性基底动脉环闭塞症(即烟雾病,Moyamoya病)患者多在10岁前起病,表现为颅内多部位梗死,血管造影显示鞍床上双侧颈内动脉狭窄或阻塞,可延伸至大脑前、中动脉近端。高胱氨酸尿症、酰基鞘氨醇己三糖苷酶缺乏症(法布里病)和线粒体脑肌病伴脑卒中样发作(MELAS)患者发生脑卒中的危险性增高。高胱氨酸尿症是常染色体隐性遗传疾病,胱硫醚合成酶缺陷是导致该病的最常见酶缺乏之一。当含硫氨基酸在上皮细胞累积达到毒性浓度时,可能导致内皮损害、脱落,然后血小板被激活,导致脑卒中发生。由先天性心脏病心脏栓子引起的脑卒中病例在各种缺血性脑卒中病例中占1/ 5~3/ 5,因此先天性心脏病是儿童脑卒中的重要危险因素。室间隔缺损、法乐氏四联症、房间隔缺损或卵圆孔未闭患者正常情况下左心室压力高于右心室,血液自左向右分流,但在右心室血液流出受阻、肺动脉狭窄或肺动脉高压等情况下,血液流动的梯度发生逆转,心脏血栓从静脉流向动脉系统,导致脑卒中发生。感染与儿童缺血性脑卒中的发生也有密切的关联。缺血性脑卒中常是脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等的并发症。水痘、人免疫缺陷病毒、流感细小病毒组B19及流感病毒A等病毒感染均与儿童缺血性脑卒中的发生相关。
随着诊断技术的提高,儿童脑卒中的检出率越来越高,诊断时需注意其亚类诊断,包括脑静脉窦血栓形成、动脉缺血性脑卒中及暂时性缺血性发作。在脑静脉窦血栓形成过程中患儿主要表现为头痛、惊厥、嗜睡、局灶性或全身性神经功能缺陷,核磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像及计算机断层扫描(CT)等影像学检查可证实患儿血栓形成。动脉缺血性脑卒中患儿通常表现为急性起病的神经功能缺陷。新生儿病例可能还伴有其他脑病征象,也可能以惊厥为惟一表现。MRI、CT等影像学检查有助于发现与临床表现相吻合的脑动脉区域脑实质梗塞灶。暂时性缺血性发作表现为发病24小时内可以完全恢复的急性发作性局灶性神经功能缺陷,此类病例头颅影像学检查未见与临床表现相一致的实质性脑梗塞灶。血管造影阴性的脑血管炎需经组织病理学检查确诊,其通常仅累及小血管,而且脑损伤模式与传统大血管区域不相一致,故而也不能达到动脉缺血性脑卒中的诊断标准。脑血栓形成和脑栓塞都可引起缺血性脑卒中,两者症状相似,常易混淆,但两者病因不同,不可混为一谈。前者是由于脑血管自身的狭窄或闭塞,导致脑组织缺血、软化、坏死而产生偏瘫、失语、感觉障碍等一系列中枢神经症状,多起病缓慢,起病前一般有先兆症状,病情常于起病数十小时或数日内达到高峰。后者是由于脑血管被血流带来的固体、气体及液体等栓子阻塞而引起,发病在脑内,病根却在脑外,如心脏病、术后及外伤等,多起病急骤,病情在数秒钟至2~3分钟内即可达到高峰,且多无前驱症状。
儿童脑卒中急性期治疗的经验尚少,多借鉴成人治疗经验,综合治疗是其关键。非创伤性出血性脑卒中患儿需接受全面检查,包括标准的脑血管造影等,以便在再一次出血性脑卒中发生前明确其危险因素,针对危险因素进行相关的矫正治疗,例如凝血因子缺乏症儿童应接受相应凝血因子替代治疗等。一般治疗包括控制血压、防止癫痫发作及降低颅内压等。儿童缺血性脑卒中治疗的目的是恢复脑血流,扩张脑血管,减低血管阻力,改善脑缺氧状态,缩小坏死及软化范围,使病灶周围脑组织恢复功能,预防血栓再发。治疗主要包括两个方面:急性期的初始处理(保护神经功能)以及预防卒中复发的长期治疗。具体措施包括溶栓、抗凝、抗血小板、输血和外科治疗等。感染、发热、血压异常、高血糖或低血糖、颅内压升高及惊厥等因素均可影响患儿预后。
目前尚无溶栓治疗用于儿童动脉栓塞的临床经验,对静脉栓塞比较一致的看法是:①新生儿静脉栓塞不建议采用溶栓治疗,除非患儿因大血管栓塞可能导致器官或肢体的重度损害;②2月龄以上儿童静脉栓塞不建议采用溶栓治疗。抗凝治疗的目的主要是限制已存在的凝血块扩大化,同时抑制更多的血栓形成,但需注意用药后的出血风险。目前尚缺乏儿童患者缺血性脑卒中早期接受抗凝治疗的前瞻性研究,对抗凝治疗用于缺血性脑卒中患儿也一直存在争议。对大多数急性缺血性脑卒中患儿,不推荐早期进行抗凝治疗;对于一些特殊患者的抗凝治疗,可在谨慎评估风险后慎重选择。儿童较常使用的抗凝药物包括普通肝素(持续静脉滴注)和低分子肝素(皮下注射),普通肝素半衰期较短,鱼精蛋白可逆转其不良反应。低分子肝素药动学更稳定,与其他药物的相互作用少。抗凝治疗可能导致出血,因此,用药期间需注意监测凝血功能。华法林不作为急性抗凝治疗药物。抗血小板治疗可降低成人脑卒中死亡率、致残率及复发率,推荐用于成人急性缺血性脑卒中发病48小时内,但儿童缺血性脑卒中患者急性期是否使用抗血小板制剂目前仍无定论。目前常用于儿童抗血小板治疗的药物是阿司匹林,不伴有镰状红细胞性疾病或动脉剥离的缺血性脑卒中患儿急性阶段可使用阿司匹林治疗。此外,阿司匹林还可用于预防脑卒中复发,长期用药的推荐剂量为一日3~5mg/kg,用药过程中如出现胃肠道反应或鼻衄等情况,剂量应减低为一日1~3 mg/kg,疗程3~5年。氯吡格雷在儿童中耐受性较好,无法耐受阿司匹林的患儿可考虑给予氯吡格雷,剂量为一日1 mg/kg。阿司匹林和氯吡格雷联合用药及其他抗血小板药物用于儿童的安全性尚不清楚。换血疗法主要针对镰状红细胞性贫血,镰状红细胞较正常红细胞黏稠度高,去氧化后黏稠度更高,因此,镰状红细胞性疾病患者脑卒中的发病风险非常高,但本病在国内比较少见。
我国香港地区儿童脑卒中资料显示,其年发病率为2.1/100 000人次;美国针对出生婴儿到18岁少年的出院调查数据表明,1980-1998年该人群缺血性脑卒中发病率为7.8/100 000人次, 出血性脑卒中为2.9/100 000人次。针对新生儿的研究显示,足月新生儿缺血性脑卒中的发生率大约为1/4 000,1月龄以上的儿童更高。尽管近10余年来人们对儿童脑卒中的认识不断加深,并且随着诊断技术的提高,希望能有更多针对儿童的大型随机临床研究结果问世,以使儿童脑卒中的防治水平有进一步提高。