顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家；空军总医院副院长;中华医学会理事，解放军神经外科专委会 副主任委员；擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖、2013年四川省科技进步一等奖及十余项省部级奖励。完成手术6000余台。
曾经贺岁电影《非诚勿扰2》的热播，一种名为“恶性黑色素瘤”的疾病正逐渐被人们熟知。《非诚勿扰2》将黑痣和黑色素瘤拉到了一起，孙红雷扮演的李香山脚面上的一颗黑痣，最后变成让他致命的不治之症――黑色素瘤。
自影片播出开始就有很多病人到肿瘤科门诊求治，看他们身体各种黑痣，到底是否恶性黑色素瘤？恶性黑色素瘤（Maligenant Melenoma，MM）简称恶黑，是一种起源于皮肤、视网膜、脑膜甚至胃肠道黑素细胞的恶性肿瘤，其中源自皮肤的原发性肿瘤占了绝大部分。典型的恶黑诊断简单，而早期的诊断非常困难，但是早期的诊断对于预后和生存质量确是至关重要的。事实上，黑色素瘤早期通过合理治疗完全有可能治愈，因为黑色素瘤早期在表皮内水平生长，但如果不积极治疗就会导致了黑色素瘤迅速转移到全身特别是转移到颅内导致致命。
颅内恶性黑色素瘤(intracranial malignant melanoma，MM)在中枢神经系统发病率低，术前容易误诊，尤其是原发性颅内恶性黑色素瘤常常被术前诊断为其他类型肿瘤。目前颅内恶性黑色素瘤治疗以手术切除为主辅以局部放射治疗、全脑放射治疗、化学药物治疗以及以上几种方法联合的综合治疗。原发性颅内黑色素瘤的患者预后要好于继发颅内黑色素瘤的患者。原发性颅内黑色素瘤生存期4 个月至13年不等，继发性颅内恶性黑色素瘤的中位生存时间从2 至8 个月不等，如果未经治疗，颅内恶性黑色素瘤中位生存时间小于1 个月。
黑色素肿瘤很少出现在中枢神经系统，包括弥散性黑色素细胞瘤、黑色素细胞瘤和恶性黑色素瘤。良性的弥散性黑色素细胞化和黑色素细胞瘤可转化为恶性黑色素瘤。原发性颅内黑色素瘤起源于软脑膜黑色素小泡或蛛网膜黑色素细胞、神经外胚层。原发性恶性黑色素瘤须符合Willis 陈述的原发性黑色素瘤诊断的三个基本条件，包括: ①未发现皮肤或眼球黑色素瘤; ②无皮肤或眼球恶性黑色素瘤切除手术史; ③无颅外内脏黑色素瘤转移。继发性颅内黑色素瘤在脑转移癌中仅次于肺癌和乳腺癌，约占所有颅内转移癌的11． 7%，可以是单发的或多发的，位于灰质或灰白质交界处，以多发性较为常见。患有黑色素瘤的患者有15% ～ 35% 会发生颅内转移，尸检的发现率更高，达55% ～ 75%; 中枢神经系统的原发性黑色素瘤约占所有黑色素瘤的0． 1%，男性发病率较高， 恶性颅内黑色素瘤会引起很多症状，由于占位效应，除了由肿瘤所在位置引起的局灶神经症状外，患者也会表现出包括头痛、恶心、呕吐的颅内压升高症状以及由局灶出血引起的癫痫，也有个别引起脑积水及视物障碍等症状。
颅内恶性黑色素瘤影像学表现较为多样。CT 表现多为类圆形、结节状影等密度或高密度灶，增强后可表现为环形强化或不同程度的均匀强化，主要是由肿瘤内部所致出血影响，肿瘤可有囊变坏死区，钙化不常见， 瘤体中的黑色素中富含稳定的自由电子，表现出顺磁性，因而在T1表现出高信号，在T2表现出低信号，在液体衰减反转恢复脉冲序列( fluid attenuated inversionrecovery，FLAIＲ) 上表现出高信号。但由于黑色素瘤多有瘤体内出血，出血的信号与黑色素的信号混杂，此外，肿瘤细胞黑色素含量有所不同，导致黑色素瘤在MＲI 中表现多种多样。Isiklar 根据瘤体内黑色素含量多少，MＲI 分为四种: ①黑色素型，T1WI 高信号，T2WI低信号;②非黑色素瘤，T1WI 低或等信号，T2WI 高或等信号根据质子密度扫描; ③混合型，MＲI 表现不同于以上2 种，表现出一种混合性质; ④出血型，表现出不同时期MＲI 出血的表现。
颅内恶性黑色素瘤很难鉴别诊断，主要依靠病理来确定诊断。肉眼观察灰红色、暗红色，质地较软，界限较清，个别可伴有出血或暗红色血块。黑色素瘤的镜下病理分为四种类型: ①上皮样型; ②肉瘤型; ③小痣样细胞型; ④无色素型。免疫组化对肿瘤的诊断与鉴别诊断具有重要意义: 多有溶解蛋白( soluble protein-100，S-100) 阳性，人黑色素相关抗原( humanmelanoma-associated antigen，HMB45) 阳性，S-100 与HMB-45 都是诊断恶性黑色素瘤的重要肿瘤标记物。S-100 敏感性较高，几乎表达于所有的黑色素瘤细胞中，起源于胚胎外胚层神经嵴的肿瘤都可表达S-100，因而S-100 的特异性较差。
目前针对颅内原发性或继发性恶性黑色素瘤的治疗手段主要包括显微手术，根据不同的解剖部位采取不同的手术入路，均由经验丰富的神经外科医师进行手术治疗，乙状窦后入路、经一侧额下纵裂入路、经额入路、经翼点入路、经颞下入路、枕下经小脑幕入路，尽可能的切除全部病灶，其余单发病例均完整切除肿瘤。术中见肿瘤多为灰红色、暗红色，质地较软，界限较清，个别可伴有出血或暗红色血块。光镜下肿瘤细胞多为散在分布，细胞多为多角形或方形，细胞核较大深染，细胞体较大伴有黑色素沉积。患者术后多症状缓解或解除颅内高压症状，患者术后如出现颅内高压、离子紊乱、运动感觉障碍等并发症可给予相应的脱水、纠正离子紊乱等治疗，出现癫痫发作的患者需复查头CT 明确无颅内出血者可给予药物对症治疗。
术后局部放疗，全脑放疗和化疗。其中几种手段组合的综合治疗近来也有尝试的，免疫治疗与基因靶向治疗的研究也有所进展。手术作为原发性颅内黑色素瘤的首选治疗。相对于肿瘤部分切除，肿瘤的完整切除患者的复发时间较长，患者的生存期也较长。然而，一些肿瘤巨大，靠近重要结构，血运丰富等因素可能影响手术的完整切除，需辅以其他手段进行综合治疗。在转移性颅内恶性黑色素瘤中，在多发性转移癌中，手术用来改善患者的生存质量，放疗能够提高患者生存率，并不能增加肿瘤的出血，而且在治疗前无出血的患者预后要由于有出血的患者。化疗对颅内恶性黑色素瘤的疗效的临床证据仍然不足，组合用药像替莫唑胺联合多西他赛、顺铂或沙利度胺，福莫司汀等大部分尚处在临床II 期或III 期试验，缓解率12% ～ 28． 2%不等，对肿瘤的长期预后影响还有待进一步的研究。颅内恶性黑色素瘤发病率相对于其他颅内肿瘤较低，临床表现与其他类型肿瘤类似，影像学表现均有一定的特异性，然而有些病例肿瘤合并其他因素或者非典型类型，会导致影像学与其他肿瘤的混淆，病理是确诊的有效手段。黑色素瘤的治疗手段虽多，但目前仍以手术治疗为中心，辅以其他治疗手段。
