干燥综合征是一种累及全身外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,主要侵犯唾液腺、泪腺、汗腺等,出现口干、眼干、皮肤干燥等症状,身体内脏器官也可受累,其中“肺干燥”值得大家关注!
所谓“肺干燥”指的是干燥综合征的呼吸系统病变,表现为鼻腔干燥、咽部干燥、声音嘶哑、无痰干咳或痰稠不易咳出。一般起病隐匿,进展缓慢,可能出现在口眼干燥症状之前、之后或同时出现,大约有10%的患者以呼吸道症状为干燥综合征的首发症状。有一些长期反复咳嗽的患者,胸片提示双肺纹理增多,误认为是慢性支气管炎,经多年的药物治疗效果不佳,再追问病史发现存在口干、眼干,化验证实相关自身抗体阳性而确诊为干燥综合征。
干燥综合征的主要发病机制是患者体内存在多种自身抗体和高球蛋白血症,通过自身免疫性炎症损伤外分泌腺体细胞,与唾液腺和泪腺一样,呼吸道粘膜上皮的外分泌腺体也不能幸免。随着损伤加重,腺体萎缩,粘液分泌减少,致气道干燥,粘膜纤毛的清除能力下降,引起患者咽喉不适、干咳;累及细支气管时,可导致管腔狭窄堵塞或扩张,临床表现为反复呼吸道感染、慢性气道阻塞性病变、细支气管扩张,甚至肺大疱。
干燥综合征的肺间质病变也十分常见,肺间质淋巴细胞浸润、血管炎导致淋巴细胞性肺泡炎、纤维性肺泡炎、间质性肺炎、肺间质纤维化等病理改变,肺泡组织被破坏,肺容积缩小,肺泡-毛细血管膜单位功能丧失,引起低氧血症、呼吸衰竭。同时,淋巴细胞增生浸润、释放淋巴因子直接损伤肺间质血管,免疫复合物沉积于血管壁引起血管痉挛和损伤,肺小动脉管壁内膜和中层纤维化增厚使管腔狭窄硬化,最终导致肺动脉高压、肺心病。
原发性干燥综合征并不少见,研究表明人群患病率为0.6%~0.8%,在老年人中可高达3%~4%。很多人尤其是中老年女性,经常会出现长时间不明原因的口干、眼干、皮肤干燥,口渴即使大量饮水也不能缓解,眼睛干涩、欲哭无泪、视物模糊……人们往往对此司空见惯,或者认为人老了都那样,不是什么大问题,事实上“干燥”已经预示着机体免疫系统出现紊乱。
需要特别警惕是部分干燥综合征患者虽无呼吸道症状,但已存在肺部病变,甚至发现时已为晚期;大约半数患者在影像学证实为肺间质病变时,没有临床呼吸道症状,而一旦病变发展为肺间质纤维化、蜂窝肺,则很难使病情改善,因此早发现、早治疗十分关键。凡确诊为干燥综合征的患者均应行肺的影像学及肺功能检查,高分辨率CT能在呼吸道症状出现前几年发现病变,对于早期肺泡炎阶段,使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,有望逆转病情。
总之,尽快明确疾病诊断,积极干预治疗,才能改变患者的病情预后。