南京总医院成功确诊一例罕见造血系统肿瘤病例

来源:南京总医院责任编辑:张曦晛
2016-04-02 08:14
 

近日,南京总医院淋巴瘤多学科联合诊治中心(MDT)成功确诊一例罕见造血系统肿瘤病例--母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。这是近年来南京总医院大力推行MDT模式,发挥多学科集群优势的一个缩影。

该患者为33岁青年女性,因“鼻咽部占位伴有血细胞减少1月半”来到南京总医院血液病科就诊。经过鼻咽部活检及骨髓活检,骨髓形态显示:骨髓坏死难以确定异常细胞类型。然而,鼻咽和骨髓活检病理结果均显示为造血系统肿瘤,但从细胞形态上具体类型难以确定,需要免疫组化的帮助。

病理科石群立主任医师和马捷副主任医师经过多轮讨论,并反复加做免疫标记,发现CD56+++,结合坏死的形态,以及疾病从鼻咽部起病的情况,初步考虑了NK/T细胞淋巴瘤的诊断。然而,经过进一步检查却发现,EBER这一在绝大多数NK/T细胞淋巴瘤阳性的标记却为阴性。诊断一度陷入困惑之中……

 

在寻找真相的探索过程中,淋巴瘤MDT模式展现出无以伦比的优势:一方面,以翟勇平主任为首的血液病科专家团队为病理科专家提供了一个重要的临床信息,即此病人无侵袭性进展的临床表现,如发热、体重下降或局部肿块急速肿大,侵蚀、坏死鼻咽部位等,这些临床症状与NK/T细胞瘤的高度侵袭性不相符;另一方面,鼻咽部取材较少,骨髓取材中坏死较多,血液病科和病理科、医学影像科讨论确定下一步再次病理组织活检的部位,结合病史的复习,发现患者左侧皮肤有一枚皮下结节以“脂肪瘤”在当地被切除,但目前仍留有残留组织。这一病变提示了马捷副主任医师怀疑的罕见疾病:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)。经过皮肤再次活检,形态学证实为典型的母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤。

南京总医院淋巴瘤多学科诊治中心由血液病科、病理科、肿瘤内科、放疗科、核医学科、医学影像科组成。该患者的罕见疾病能得到准确、及时诊断,让患者的治疗少走弯路。淋巴瘤MDT(多学科)门诊尤其是血液科和病理科的沟通协调、集群作业功不可没。由于淋巴瘤种类繁多、临床表现多样,极易造成漏诊、误诊,而淋巴瘤多学科联合门诊MDT模式,将推进南京总医院在淋巴瘤的诊断和治疗领域迈上新的高度,并造福万千患者。

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