作者简介：顾建文，著名脑外科专家，博士导师，解放军第306医院院长，主任医师，全军神经外科副主委，中华医学会理事。
鞍上畸胎瘤，其起源于鞍区周围，可生长于鞍内、鞍上、第三脑室底及鞍下（比较少见）。与垂体瘤不同，颅咽管瘤与周围的神经、血管多有明显的粘连，来源于前交通动脉、后交通动脉及大脑后动脉的穿支血管及供应视路、基底节的很多血管，穿越或围绕肿瘤。这在某种程度上限制了外科操作，降低了肿瘤全切除率。另外，颅咽管瘤与垂体柄、下丘脑关系密切，损伤后可能导致严重的并发症。根据肿瘤起源部位及肿瘤的生长方向，有很多学者对颅咽管瘤进行分型，以指导选择手术入路，取得最佳手术效果。Yasargil将其分为六型。朱贤立等按颅咽管瘤发生位置命名分为四型，他们认为颅咽管瘤是发生于沿着“垂体窝-垂体柄-漏斗-第三脑室前部”虚拟轴线上的四个不同区域，因此可以此四个区域对颅咽管瘤进行分型命名，即Ⅰ型为鞍内颅咽管瘤；Ⅱ型为鞍上颅咽管瘤；Ⅲ型为室下型颅咽管瘤；Ⅳ型为室前型颅咽管瘤。这种分型和命名系统有利于手术入路选择和精确把握切除方式。
颅咽管瘤是多发于鞍上区并累及下丘脑的良性肿瘤，手术全切肿瘤后可达到治愈。但由于肿瘤发生的位置累及重要的神经结构，手术全切困难，全切术后并发症多，使颅咽管瘤的手术治疗成为神经外科的世界性难题。随着显微神经外科技术的应用及发展，使很大部分颅咽管瘤的全切成为可能，我们选择经额底纵裂入路resection fronto-basal-interhemispheric approach对颅咽管瘤患者进行治疗，全切肿瘤。
患者均行单额发际内冠状切口，单额开颅额部骨瓣内侧略过中线（０．５～１ｃｍ），下端达颅底。弧形剪开硬脑膜并翻向中线，注意引流入矢状窦静脉的必要保护。显微镜下分开额底纵裂，注意耐心分离紧密粘连的蛛网膜以防止不必要的皮质挫伤（尤其是右额部脑组织）。仔细分开大脑前动脉Ａ２段，充分显露胼胝体膝部－鞍结节区域，暴露终板，前交通动脉及视交叉等重要神经解剖结构。因肿瘤的推挤及终板自身的解剖结构，往往很薄；切开薄薄的终板，即可看到肿瘤组织。根据肿瘤大小决定沿肿瘤边界切除肿瘤组织。
颅咽管瘤是发生于胚胎期颅咽管残余组织的良性肿瘤，起源于垂体柄。以垂体柄为中线，肿瘤可向各个方向生长，但绝大多数肿瘤位于鞍上－下丘脑－第三脑室前部区域，肿瘤继续生长甚至可侵入第三脑室；部分病理肿瘤可向下生长，侵入鞍内或鞍旁海绵窦甚至蝶窦、鼻腔内；也可向后生长到达脚间池，压迫中脑及向后下生长压迫邻近解剖结构出现相应的症状、体征。颅咽管瘤目前治疗主要以手术切除为主，近年国外文献报道，颅咽管瘤手术全切除率为６０％～９０％。
手术病死率为４％～１６％。颅咽管瘤手术入路的选择主要由额下入路、经额部纵裂入路和终板入路、经额部胼胝体－透明隔间隙－穹窿间入路、翼点入路等。由于经翼点入路存在一些不足之处，且颅咽管瘤主要沿中线轴生长。近年来我国大的神经外科中心先后开展了经额底纵裂入路颅咽管瘤切除术，手术取得预期的结果。
经额底纵裂入路是一条最简捷且接近肿瘤的途径。对于鞍上生长、鞍上并向第三脑室前部发展的肿瘤，可直视下切除；向后下生长的肿瘤往往压迫脚间池及桥前池，肿瘤直视下切除同时务必注意对基底动脉顶端分支的保护；对于向鞍内生长者，可根据肿瘤与周围组织粘连情况决定鞍结节的磨除与否。经额底纵裂入路对可向多个方向发展的颅咽管瘤的手术切除提供了较好的视野空间。
经额底纵裂入路手术时，一般仅行单侧额部开颅，操作空间的狭小性势必决定了对周围组织的牵拉以显露从胼胝体膝部到鞍结节之间的区域，术后观察发现右额叶脑组织水肿较对侧及其他地方更重，甚至可导致脑挫裂伤，因此对术者熟练地在显微镜下狭小空间内的操作技巧提出了较高要求。鉴于颅咽管瘤术后并发症多，手术中对从前交通动脉发出的供应基底节、下丘脑等重要解剖结构的细小穿通支的保护程度决定了术后并发症有无及严重程度。提倡肿瘤切除过程中减少双极电凝的使用频率，降低使用时的电流输出功率等至关重要。
经额底纵裂入路是切除颅咽管瘤的重要手术方法，所涉及的周围解剖结构关系决定了此入路正成为颅咽管瘤切除较经典的术式，具有适合多型肿瘤、全切率高、损伤小、并发症少等优点，治疗效果较满意。
尿崩是颅咽管瘤术后常见并发症,发生率为60%~93.9%。颅咽管瘤术后应常规监测24 h和每小时尿量,便于及时发现尿崩症并及时处理。出现尿崩时须考虑应用抗利尿制剂，一般采用垂体后叶素。术后禁止常规使用甘露醇等脱水药，因术后盲目使用脱水剂严重影响尿崩症的病情与诊疗。钠代谢紊乱也是颅咽管瘤术后常见的并发症，发生率为70%~90%。低钠血症的原因可能有脑性盐耗综合征、抗利尿激素异常分泌综合征，测定中心静脉压对两者鉴别有较大帮助；经过积极处理，多于术后1周左右恢复正常。颅咽管瘤切除过程中可能对下丘脑有牵扯或损伤而对体温调节中枢产生影响，发生高热应及时物理降温。冰床或降温毯有良好的效果，一般在3 d内恢复正常。患者一旦出现意识障碍,除做CT检查确定有无颅内血肿和脑积水外,还应从电解质和激素用药方面查找原因。低钠血症、高钠血症均可影响意识；肾上腺皮质激素过早停药或减量过快可出现意识变差，轻者精神萎靡不振，重者神志模糊甚至昏迷，应及时补充皮质激素。朱贤立等建议常规术前3 d口服地塞米松（0.75 mg，3次/d），术后20 mg地塞米松分次用药，逐渐减量约2周后停药。也有作者建议手术当日400 mg氢化可的松手术前后分次使用，术后根据病情逐渐减量。癫痫是颅咽管瘤术后极危险的并发症。颅咽管瘤术后癫痫与血钠紊乱密切相关，出现癫痫要及时控制，避免出现癫痫持续状态。对于儿童患者，还要注意因为体液的不平衡而引起的心衰和休克，有时仅仅稍有延误就可能导致严重后果。
