术者简介：顾建文，著名脑外科专家，博士导师，解放军第306医院院长，主任医师，全军神经外科副主委，中华医学会理事。
该例为世界罕见的脑室内脑膜瘤，经过显微神经外科手术，全切肿瘤。患者恢复良好。脑室内脑膜瘤起源于脑室系统的脉络丛组织。临床上属于少见的脑膜瘤类型，其中又以起源于侧脑室脉络丛的侧脑室内脑膜瘤最为多见。早期神经系统损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，多数病人已出现颅内压增高的表现，故常见头痛、视盘水肿。
具体发病原因尚不清楚，肿瘤多为纤维型，较硬，多位于侧脑室三角部，也可向侧脑室体部或向下角生长，偶尔也见向侧脑室额角发展，其血供多来自脉络膜前动脉和脉络膜后动脉。偶尔也见有第四或第三脑室脑膜瘤的报道。
因侧脑室内脑膜瘤是在脑室内生长，早期神经系统损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，多数病人已出现颅内压增高的表现，故临床表现常见头痛、视盘水肿，其中个别病例来院时已有脑疝。这些病人仅有阵发性头痛，突然发作头痛是由于变换体位时肿瘤压迫室间孔，引起急性颅内压增高。侧脑室脑膜瘤对大脑皮质损害轻微，晚期也会因为压迫邻近脑组织而出现轻微面瘫与肢体乏力等定位症状或体征。
另外，侧脑室脑膜瘤患者可出现癫痫，情绪障碍，视力减退及同向偏盲等。位于优势半球的肿瘤患者还可有感觉性或运动性失语。第三、四脑室内脑膜瘤因肿瘤早期即可引起脑脊液循环障碍，因此颅内压增高、梗阻性脑积水是这两个部位脑膜瘤的常见表现。三脑室前部肿瘤可出现下丘脑损害症状，三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍。四脑室内脑膜瘤可引起共济失调，眼球震颤等小脑症状，压迫脑神经核团还可出现脑神经受损及脑干症状。
1.脑血管造影
可以显示肿瘤的供血动脉为脉络膜前动脉和脉络膜后动脉造影片上可见上述动脉增粗迂曲，伴有或不伴有异常新生血管或血管染色，远端分支引入肿瘤小动脉网随后出现典型的脑膜瘤循环有时还可见大脑前动脉及大脑中动脉移位。
2.CT扫描
可以了解肿瘤的大小，位于脑室的位置，与室间孔和导水管的关系，以及是否合并脑积水平扫多可见脑室内均匀一致的稍高于脑组织密度的肿块，无明显钙化增强后CT扫描表现为中等度强化，有时病灶中心可强化不均一可见肿瘤与脑室内脉络丛相连。肿瘤还可引起侧脑室颞角扩大和脉络从钙化点的移位。侧脑室脑膜瘤位于三角区，有时增强CT可见肿瘤与脉络丛相连侧脑室可见扩大。
3.MRI扫描
侧脑室脑膜瘤在MRI的信号与其他部位脑膜瘤基本相似。但MRI与CT相比能更清楚地显示肿瘤轮廓和周围水肿带更好地显示肿瘤与室间孔中脑导水管侧脑室壁及周围重要脑组织结构的关系，对手术有一定指导意义另外，MRI扫描能发现三脑室和四脑室内较小的脑膜瘤。
4.颅骨X线平片
（1）肿瘤局部颅骨内板骨质增生，内外板均有增生时可有骨性突出，少数可有颅板破坏。
（2）肿瘤血供丰富者可见增粗和迂曲的血管压迹引向骨质增生或破坏区。
（3）颅内压增高的颅骨改变。
（4）有时可见肿瘤钙化和钙化的松果体移位。
诊断
1.病史
注意颅内高压和神经症状，有无癫痫发作，了解癫痫发作前、发作时和发作后的情况。
2.体检
注意检查神经系统阳性体征，检查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。
3.影像学检查可辅助诊断。
4.鉴别诊断
对于不典型的脑室内脑膜瘤需要与室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、胶质瘤及生殖细胞瘤相鉴别。
治疗
手术切除是首选治疗方案，对于无明显症状、体积较小（最大径小于3cm）的脑室内脑膜瘤也可考虑伽马刀等立体定向放射治疗。
侧脑室内脑膜瘤的手术入路较多，如枕叶入路、顶叶入路颞中回入路、颞枕入路和纵裂入路等，各有优缺点。不管采用那种入路均应力求在非功能区切开，而且皮质切口应够大以免影响操作。
侧脑室内较小的脑膜瘤一般边界比较清楚与周围脑组织无粘连，可切断其供血动脉及脉络丛后将肿瘤整块取出；而对于较大的肿瘤尤其是肿瘤与脑室内壁粘连紧密时，不可强行分离，应先行包膜内分块大部切除肿瘤，在显微镜下仔细分离和切除剩余的肿瘤组织。因为脑室内脑膜瘤增大时紧贴于肿瘤局部的正常室管膜层已消失，肿瘤直接贴于脑室周围白质的胶质表层上，因此手术应注意避免损伤脑室周围白质，否则会出现各种术后并发症，严重时可致昏迷，甚至死亡。另外应注意术中利用棉片保护室间孔，防止血液流入对侧脑室及第三脑室，并将脑室内的血块或血液冲洗干净。
第四脑室脑膜瘤可以取后颅窝正中开颅；第三脑室后部脑膜瘤可以经松果体区入路切除肿瘤。
侧脑室内脑膜瘤全切术后预后良好，一般不会复发。而对未能全切的侧脑室或第三、四脑室内脑膜瘤患者进行辅助性放疗，或行立体定向放射外科治疗能降低复发率、延长生存时间。
