空军总医院神经外科周岩副主任手术笔记：
他叫由得，可这次却是被将了一军，“由不得他”。
2011年底老由突然发现自己走路摇摇晃晃，看东西都是双影，不断地呕吐，在当地医院检查发现是小脑出血，核磁血管成像发现出血的原因却是“小脑静脉畸形”，这可治不了。
为了进一步治疗，辗转到空军总医院，安排了血管造影检查，小脑三根粗大的畸形静脉血管像“海蛇头”一样控制着整个小脑的血液回流，手术切除DVA往往会出现致命性的静脉性梗死。手术风险极高，当时，我们也不敢手术清除小脑血肿，只能给予止血等药物对症治疗。虽然病情逐渐好转，血肿慢慢吸收，可是老由还是带着遗憾离开了医院。我把我的电话号码留给了他女儿，保持着联系。
其后的三年多时间里，老由的女儿不断地跟我叙述着病情的发展——越来越重，出现反复出血。虽然四肢健全、活动自如，但只能在床上躺着，一坐起来就头晕、呕吐，始终感觉脑袋顶上有一个大石头压着，昏昏沉沉。时间长了，老由自己都能准确的判断自己的病情变化：“又出血了，带我去医院输液吧。就这样，由XX始终被“将着军”，根本“由不得自己”。多次的电话咨询，我也只能无奈的告知他们“药物对症治疗吧，静脉畸形出血不会太多，等它慢慢吸收吧。”最近这段时间，老由的右眼开始闭不上了，右侧面瘫。
两周前再次看到老由时，他把自己放到了“赌桌上”——“豪赌”，与其毫无质量的躺着，不如奋力一搏。虽知“山有虎”，可如何“向虎山行”？
在程钢戈主任的主持下，全科反复进行病例讨论。畸形的静脉血管是不能碰的，这是原则。单纯清除血肿，减轻神经压迫症状，这个能做到，但是风险非常高，一旦损伤到畸形静脉，很有可能这条命就输在了赌桌上。即使术前做好规划、术中战战兢兢，可就怕“骑虎难下”。即使手术成功，可是并没有降低再次出血的几率。如何是好？
顾建文教授听完汇报后说：“可以试试。”脑静脉畸形是由异常静脉所组成的较为少见的脑血管畸形。这个病人在短时间内反复出血，且不断增大，可能是由脑内及海绵状血管瘤内反复自限性出血造成的。也就是说，这个病人可能在静脉畸形的基础上还合并有海绵状血管瘤。但是更有一种罕见得情况是静脉血管过度迂曲形成“静脉血管湖”有一处是极度菲薄，稍有血压波动，就出现破漏出血。就想一出非常脆弱的岸堤，稍有压力就破漏出血。手术也要考虑在静脉血管“湖泊泄流”补漏口。
清除这种血肿样病变而不触碰畸形静脉，虽然对于显微操作技术要求较高，但不难达到。仔细研究脑血管造影资料发现，实际上在“海蛇样”静脉畸形的周围还存在不少细如毛发的小动脉，如果将这些血管处理，可能会降低畸形静脉血管的压力，降低再出血的几率。
手术在顾建文教授的操刀下顺利开始，一切都按照术前计划执行，坚韧的机化血凝块像石头一样紧紧地压迫着脑干，酱油样和牛奶咖啡一样的陈旧血掺杂分布。突然一股鲜血像喷泉一样涌出，瞬间丢失了近100ml。兴奋交织着紧张，这可能就是不断将老由军的“棋子”，也就是静脉血管“湖泊”得破漏口。调整显微镜、弱电流电凝烧灼，去除“棋子“，搬走”石头“，既修补了漏口，又不能让静脉梗死，保护异常静脉丛及引流静脉。在显微镜下，我们静静的盯着小脑，波动良好，没有发现明显脑组织肿胀，说明说有的静脉回流很通畅。
术后跟患者家属交待病情的气氛也轻松不少。术后12小时复查脑CT未见脑肿胀，虽然术区有少量的渗血，但这也在可控范围之内。老由的意识状态和肢体活动都很好，自己感觉压在头顶上的石头消失了。今天是术后第2天，还需严密观察手术并发症。真心希望老由能”得到自由“。
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目前对脑静脉畸形（CVM）发生学的认识尚不一致。“ 静脉血管瘤” 与“ 静脉畸形” 是同义语, 指静脉血管的先天发育异常。近年有人提出新的观点, 认为所谓“ 静脉血管瘤” 完全是一种静脉引流的代偿形式。其中La s j a u n ia s 等的研究较为深入。他认为, 在脉络裂前后存在静脉吻合支, 即髓静脉, 连接深、浅两大静脉系统, 维持引流平衡; 当其中某一系统的静脉或静脉窦因发育异常、肿瘤压迫或血栓形成造成梗阻, 或动静脉分流(如A v M )使静脉压升高时, 髓静脉代偿性扩张、甚至形成血管团, 以利静脉血从另一系统引流。他建议将“ 静脉血管瘤” 改称为“ 发育性的静脉异常” ( de v e l o p m e n at l v e n o us a n o m a l i e s,D v A )。文献中确有不少静脉血管瘤合并肿瘤、A v M 等的报告。
CVM的治疗取决于其自然发展史。Naff等曾对92例未经治疗的CVM自然史进行随访研究，出血的危险性每年仅0.15%，其他症状如头痛、癫痫也会逐渐改善，因此认为CVM是一种良性病变，主张保守治疗。手术应持谨慎态度，如反复出血或有神经系统体征者方可手术治疗。由于扩张的小静脉尚有引流功能，目前不主张通过血管内栓塞治疗。X刀或γ刀治疗仍可能会破坏引流静脉，并发脑水肿、放射性坏死等，且效果不理想，因此CVM不适合于立体定向放射治疗。对于较大的血肿和合并有海绵状血管瘤者可行手术清除血肿或切除海绵状血管瘤，手术应尽量保留具有正常引流功能的畸形静脉。
老由的全脑血管造影：提示右侧小脑半球发育性静脉异常（Developmental venous anomaly; DVA）, 可见细小的髓静脉大量增加,放射状排列, 呈“海蛇头”状改变，汇入“海蛇头部”后经2条粗大迂曲引流静脉，引入窦汇，左侧椎动脉闭塞；MRI提示：右侧小脑半球-右侧桥臂-脑干右侧不规则混杂T1、T2信号，3.1×1.9×1.8cm，周边环形短T2信号。
