原发性腹膜后脂肪肉瘤（primary retroperitoneal liposarcoma,PRPLS）占全身恶性肿瘤的比例不到1%，但它是腹膜后最常见的软组织肿瘤，约占41%，PRPLS常见于成年人，男性居多，本病好发年龄为40-60岁，由于其生长较缓慢、位置隐匿，局部侵袭力强，早期症状不明显等原因，PRPLS发现时较晚，肿瘤生长较大且侵犯周围组织器官或血管，手术彻底切除率低，PRPLS术后易局部复发。由于腹膜后潜在间隙较大，肿瘤常长得很大，但巨大脂肪肉瘤少见。PRPLS早期并无明显的典型症状，且解剖位置较深，给诊断带来了困难，病人通常以腹部不适、腹胀、腹部包块等进行性加重时就诊，其中以腹部肿块为首发症状的患者占80％。另外：可有排尿、排便困难、下肢肿胀等局部压迫症状及发热、消瘦、乏力等慢性消耗症状。在少数PRPLS的患者当中，可表现为肿瘤源性的综合征，当肿瘤活性较高时可分泌一种类胰岛素样物质或肿瘤代谢过于活跃而消耗糖储备导致周期性低血糖症。手术是目前治疗PRPLS最有效的方法。
近日，普外科收治一名女性47岁患者，因反复右上腹隐痛就诊于八一医院。上腹部CT平扫示（南京市大厂医院）：右上腹见不规则性状混杂包块，较大截面大小约106*167mm，其内密度不均匀。入院后查腹部B超示：右上腹可见一大小约13.8*7.7cm的不均质回声，外形欠规则，边界欠清。考虑为右上腹占位（性质待定）。查体：腹平坦，腹式呼吸存在，未见胃肠型及蠕动波，未见腹壁静脉曲张，腹软，全腹无压痛及反跳痛，右上腹可触及一包块，大小约8*8cm，未触及全貌，质韧，活动差，无明显压痛，肝脾肋下未触及，未触及胆囊，Murphy征（-），移动性浊音（-），肠鸣音正常。充分评估术前准备，并请影像科会诊读片。手术完整切除肿瘤，术中出血较少，小于100ml，术后经常规病理及免疫组化证实为脂肪肉瘤。
