作者简介：方伟武主任，解放军第306医院，麻醉科。
重症肌无力（myasthenia gravis，ＭＧ）是一种表现为神经－肌肉传递障碍而影响骨骼肌收缩功能的获得性自身免疫性疾病。发病率为5~12.5/10万人口。各年龄组均可发病，40岁以前患者，女比男约为3比1。40岁以上发病者，男女比例近似。我国14岁以下患者约占总数的15%~20%。
MG的确切病因目前尚不清楚。但已知是一种自身免疫性疾病，其抗原为乙酰胆碱受体（AchR），致病性抗体为AchR抗体（AchR-Ab），靶器官为神经肌肉接头（NMJ）突触后膜上的AchR。
体内为什么会产生AchR-Ab？大量临床资料表明此与胸腺有一定的关系。近90%的MG患者并发有胸腺瘤或胸腺增生，且胸腺切除术治疗MG可获得良好的效果。目前认为胸腺是产生AchR-Ab的部位。 AchR-Ab可能通过以下机制导致MG症状：
1． 改变乙酰胆碱与AchR结合的离子通道 离子开放时间分析表明，MG患者AchR-Ab与AchR结合后，可选择性地影响慢通道的开发时间。
2． 封闭乙酰胆碱与AchR结合 AchR-Ab与AchR结合后，封闭乙酰胆碱与AchR结合。
3． 加速AchR的降解 肌细胞培养证实，MG患者AchR的降解明显高于正常人。在培养的正常肌细胞中加入AchR-Ab后AchR的降解速度也明显提高。
目前治疗方法主要有5大类，即抗胆碱酯酶药物（表64-1）、肾上腺皮质激素、血浆置换、胸腺切除和其他免疫抑制药。重症肌无力病人常合并胸腺肥大，其中有10%~20%合并胸腺肿瘤。大部分病人需行胸腺切除手术治疗。即使无胸腺肿瘤而仅摘除胸体组织，亦可获得满意的治疗效果。当对药物治疗无效时，应及早考虑手术。外科手术治疗重症肌无力必须配合应用抗乙酰胆碱药治疗，待临床症状稳定后方可手术。胸腺切除术可使肌无力明显改善，但其疗效常需延迟至术后数月或数年才能产生。胸腺切除结合激素、免疫抑制药等综合措施，可使肌无力的缓解率提高到90%。血浆置换价格昂贵，仅适用于新生儿、危象和个别的术前准备。肾上腺皮质激素在开始使用时有可能加重肌无力，值得注意。
手术治疗的麻醉处理
麻醉选择以尽可能不影响神经肌传导及呼吸功能为原则。对于非开胸手术，可采用局麻或椎管内麻醉。胸腺手术一般取胸骨正中切口，有损伤胸膜的可能，为确保安全以选用气管插管全麻为妥。尽量采用保留呼吸气管内插管，可在小剂量镇痛、镇静药配合表面麻醉下完成； MG病人的血浆及肝脏胆碱酯酶量仍属正常，故普鲁卡因静脉麻醉并无禁忌，但可能因分解变慢有发生蓄积中毒的倾向，应避免高浓度、大剂量。氧化亚氮、硫喷妥钠、丙泊酚、氯胺酮对神经肌传导的影响很轻，可酌情复合应用。MG患者通常对非去极化肌松药敏感，有报道是正常人的20倍，只需要通用剂量的1/4~1/5即满足肌松要求，并以短效药物为安全。 胸腺切除术中，呼吸管理至关重要，必须常规施行辅助呼吸或控制呼吸以保证足够的通气量，但要避免过度通气；术中有可能损伤胸膜，应予警惕。
行血气分析，呼吸功能异常时应首先查明原因，针对不同变化妥善处理，防止肌无力或胆碱能危象的发生。
