近日，第四军医大学西京医院心血管外科专家团队采用Konno-Rastan术式，成功为一名患儿实施第二次手术根治复杂先天心脏畸形，据查新检索，在国内尚属首次。
12岁的患儿陈玲丹（化名）因反复发作性晕厥，心慌、气短收入西京医院心血管外科婴幼儿和复杂先心病区。入院后，经检查诊断为先天性心脏病术后，患者出现左心室流出道重度狭窄。经询问病史得知，该患儿2岁时因先天性心脏病、主动脉瓣下狭窄，在其他医院接受过一次手术。但后期体检时仍发现心脏杂音，并出现间断劳累后心慌、气短，晕厥，近期不断加重，心脏左心室流出道狭窄发展得更为严重，整个左心室流出道包括主动脉瓣下、主动脉瓣、主动脉瓣窦以及近端升主动脉都发生了严重狭窄。来到西京医院后，心血管外科俞世强主任，孙国成副主任组织多次术前讨论。手术当日，由顾春虎副教授主刀，由于患儿为二次手术，周围组织与心脏完全粘联，小心剥离后发现近端主动脉及瓣根细小，主动脉瓣瓣叶钙化严重，瓣膜开口仅约0.3cm，相当于正常孩子瓣口的五分之一，瓣下呈弥漫性狭窄，室间隔严重肥厚。顾春虎副教授采用Konno-Rastan手术，即主动脉心室间隔综合成形、主动脉瓣置换、右心室流出道成形术，一次根治上述所有畸形，术中经食道心脏彩超提示畸形均得到成功矫治，术后10天患儿出院。
据顾春虎副教授介绍，左心室流出道狭窄，特别是弥漫性管状狭窄手术一直是心脏外科难题。传统手术方式因手术视野小，显露困难，狭窄层面多，主动脉瓣下狭窄组织切除不彻底，主动脉瓣瓣环过小，难以置入大小合适的主动脉瓣，梗阻解除不完全，导致手术死亡率、狭窄复发率和再手术率非常高。Konno-Rastan手术可以将上述心脏畸形一次彻底矫治，但手术难度大、时间长、风险高，同时对麻醉、体外循环、重症监护等要求也高，据文献统计国内至今只有40例左右的病例报道，国际上也不超过200例。该患儿为第二次左心室流出道狭窄外科手术，心脏表面与周围组织紧密黏连，剥离困难，显露不佳，心脏左心室流出道结构改变了通常的位置和外观，再次增加了手术难度和风险。
经陕西省科学技术信息研究所科技查新中心检索，采用Konno-Rastan术式行第二次心脏外科手术治疗左室流出道狭窄的病例在国内尚属首次。
