【术中注意要点】
（1）保持呼吸道通畅 狭颅症的婴幼儿，往往有颅内压增高、颅底下陷、副鼻窦发育不良，个别还有后鼻道、咽腔狭窄，容易出现呼吸不畅。在俯卧位时，更容易发生呼吸道阻塞，故手术自始至终都要注意保持呼吸道通畅。
（2）减少出血与纠正失血 由于手术切口比较长，皮瓣也较大，婴幼儿又对失血耐受性差，因此术中应尽量减少出血；同时要及时补血防止发生休克。如血管太细，输液速度不快，应先作静脉切开，保证输液、输血通畅。
（3）婴儿颅骨骨膜和硬脑膜外层的成骨功能非常活跃，手术时要将骨缝两侧的骨膜广泛切除。也可用药物烧灼硬脑膜外层，预防或推迟颅缝骨化再生。若硬脑膜太薄，特别是有裂口时，不应用药物烧灼，以免损伤脑组织。此外，骨缘应牢靠地包以塑料薄膜，近年多用硅胶膜，限制骨再生，以提高手术效果，也有作者主张，骨缘不用薄膜包缝，同样达到目的。
【术后处理】
（1）术后头颅体积很快增大，头皮张力可能紧张，所以术后包扎不能太紧，以预防头皮坏死。
（2）术后因喉水肿、舌后坠等原因可引起呼吸道梗阻，严重者发生窒息而死亡，所以术后一定要严密监护，保持呼吸道通畅。如发生急性喉水肿，呼吸困难时，宜早做气管切开。
（3）引流液如是血性，渗出虽非大量，但在婴儿仍有可能引起休克，故应及时补充血液。
（4）其他同“幕上开颅术”。
【主要并发症】
（1）静脉窦损伤：狭颅症的手术治疗，多跨过上矢状窦，在钻孔或切除颅骨时，可能会损伤或撕破，特别在前囟部分离硬脑膜时，由于粘连比较紧，容易撕破矢状窦。所以，术中应仔细分离，避免损伤。一旦出现，要扩大骨缺损区，用筋膜覆盖止血或修补裂口。
（2）硬脑膜外血肿：常因骨缘渗血或导静脉出血，由于出血速度慢，血肿逐渐形成，故临床症状多不明显。若病儿术后精神不振或烦躁不安，或有神经损害体征时，应毫不犹豫地做CT检查。早期清除血肿后可以完全康复。
（3）头皮血肿：多因术中止血不彻底或术后引流不畅所致，帽状腱膜下血肿更易发生。为此，术中止血要完善，术后引流要通畅。若出现血肿，可以穿刺吸出，2~3次后多能治愈。
（4）头皮感染：开始是局部红肿，重者皮下积脓。一旦发现应加强抗感染治疗，辅以局部理疗，有脓肿时要及时切开引流。
综上所述， 先天性颅缝早闭症是一种多因素多基因的疾病，颅内压力、硬脑膜及其分泌的生长因子、生长因子的受体等均可影响颅缝的形态学变化，此外，如母亲吸烟 、子宫内局部生物力学改变也可能与颅缝早闭有关。而生长因子在颅缝的闭合中起着重要作用。目前对狭颅症无其他特殊治疗方法，主要以手术治疗为主，手术宜早做，目的在于重新建立新的骨缝，使颅腔能随着脑发育而扩大，以保证脑的正常发育并使头颅畸形得以纠正。近年来，随着外科治疗器械的不断改进和外科治疗技术的飞速发展， 在不久的将来， 先天性颅缝早闭症的外科手术治疗将具有美好的前景。
几种先天畸形：
1 Saethre-Chotzen 综合征又称颅面骨发育障碍综合征，较为罕见，属常染色体显性遗传病，由位于染色体成纤维细胞生长因子受体－2（FGFR2）上的基因突变引起，发病率为1 ／ 25 000 ～ 1 ／ 50 000。临床表现为短头畸形、面部不对称、额部发髻低、眉异常、眼睑下垂、眼眶增宽、鼻纵隔偏曲、面中部凹陷等。研究表明TWIST 基因的突变是Saethre-Chotzen 综合征发生的原因。
2 Apert 综合征又称为尖头并指综合征，是一种多颅缝早闭所致的综合征，为颅缝早闭中最严重的一种。该病较罕见，发病率约为16 ／ 1 000 000，绝大多数是散发的，属常染色体显性遗传。该综合征的畸形不仅发生在颅面部，而且涉及四肢。头颅畸形多为尖头和短头；中面部凹陷，额部较高，轻度突眼伴中度的眶距增宽，可有腭裂和反颌畸形，并指畸形，多数患者有智力发育延缓。研究发现FGFR2 基因的突变是Apert 综合征发生的重要原因。
3 Crouzon 综合征（颅面骨性结合） 在1912 年首先报道，为常染色体显性遗传，发病率为（15～16） ／ 1 000 000。畸形局限于面部和骨骼。冠状缝早闭导致斜头畸形；常有明显的眼眶距增宽且眶浅，导致突眼；面中部凹陷伴鹰钩鼻；异常的下颌骨生长导致下颌骨相对突出。该综合征编码的基因定位在10q25－q26， 是编码FGFR2 基因的位置。FGFR2 的C342Y 突变小鼠模型相当于人类的Crouzon 综合征。该基因的突变是导致Crouzon 综合征发生的重要原因。
4 Preiffer 综合征是一种较Apert 和Crouzon 综合征更加罕见的颅缝早闭综合征，也是常染色体显性遗传。1964 年Preiffer 首次报道了一个家系，该系3 代中有8 人发病，其颅面表现为扁头，睑裂下斜、面中部凹陷。下颌相对突出、眶距增宽、突眼和小鼻子。拇指和拇趾宽大，拇趾可向内偏斜，有一些患者有肱桡和桡尺关节固定。研究表明该综合征的发生也与FGFR 基因突变有着密切的联系。
