狭颅症颅缝再造术(Reconstruction of Cranial Suture for Craniostenosis)手术方法及术后并发症
狭颅症主要靠外科手术治疗, 目的是扩大颅腔以利于脑组织正常生长并缓解颅内压的增高, 以保证脑组织的正常发育和纠正颅面骨畸形。颅缝早闭症的手术效果与手术年龄密切相关。手术的最佳年龄为6 个月~ 1 岁,1 岁以后有颅内压增高症状和视力下降者,仍应手术治疗。但若2 岁后再手术,则效果不显著,所以必须尽早诊断和手术治疗。
(1)额眶前移术适用于双侧冠状缝过早骨化形成的短头、尖头及塔头畸形。手术方法:经头皮冠状切口剥离头皮,显露额眶部。然后接截骨设计,截开颧骨,其后截骨线相当于冠状缝部位。前截骨线位于双眶上缘上方约1.5 ~ 2.0 cm处,截下额骨后,再截取额眶带,即水平截开鼻额缝眶上壁、颧额缝及颞骨部,颞骨部额低带前移后成骨楔状。取下额眶带塑形,将其双侧颞部骨楔向内侧靠拢,需截断后再固定。将塑形好的额眶带水平前移1.0 ~ 1.5 cm 固定于鼻根部、眶外侧及颞部。再将额骨瓣前移固定在额眶带上。
(2)三角头额眶成形术适用于因额缝过早骨化形成的三角头畸形。手术方法:截开额骨瓣及额眶带,将呈三角形的额眶带塑形成正常形态后固定, 再将额骨经作截骨或倒转后制动,以达到额部的正常形态。
(3) 额面前移术适用于双侧冠状缝早闭及颅底缝早闭形成的短头畸形及合并Apert 或Crouzon 综合征的颅面畸形。手术方法: 将额眶及上颌骨作IefortⅢ型截骨后联合前移,以使其表现为均后缩的额眶及上颌骨于整块截骨后整体前移固定到正常位置,从而纠正眼球的突出和反颌。在额眶及上颌骨前移后形成的与颅底间的间隙需行植骨,颌间需要作固定。
(4) 额眶前移及眶整复术适用于双侧冠状缝早闭及颅面骨发育不良的联合畸形即短头合并眶距增宽或眶移位畸形。手术方法:行额眶前移的同时作眼眶的截骨,纠正左右方向的眶距或上下方向的眶移位。狭颅症的手术较复杂,手术时间长,创伤大,手术并发症相当严重。目前主要的并发症有:(1)硬脑膜损伤导致术后脑脊液漏(常见为鼻漏)。轻者可自行愈合,重者则需重新开颅修补。(2)硬脑膜外血肿。(3)感染。(4)视力及动眼功能障碍:失明为视神经损伤,动眼神经损伤可造成斜视。(5)死亡:病死率约1% ~ 2.5%,主要为硬脑膜外血肿、急性脑水肿、继发性脑水肿及脑膜炎所致。
【适应证】
(1)头颅畸形明显,有眼球突出者。
(2)大脑发育障碍,智能低下者。
(3)有颅内压增高,视力下降者。
(4)颅骨X光片显示颅缝闭合,骨质密度增高者。
【禁忌证】
(1)重度营养不良,或有明显贫血者。
(2)体内重要脏器损害,功能不正常者。
(3)头皮有感染者。
【术前准备】
(1)同“神经外科手术”的手术前准备。
(2)摄颅骨正、侧位X线片,确定颅缝骨化早闭的位置及其范围。
(3)测量并记录头颅各径线长度,以便术后观察对比。
【麻醉与体位】
一般采用全麻,如用基础加局麻,一定要保持呼吸道通畅。手术体位可用仰卧位或侧卧位,个别用侧俯卧位。