作者简介：孙瑞，胡美，郑平，解放军第306医院，心血管内科，航天城临床部内科。
北医三院一位高血压合并子痫的34岁产妇，于妊娠26+周因主动脉夹层破裂不幸离世。引起全社会对这种罕见心血管急危重症的重视。
近日解放军第306医院航天城临床部抢救了一位突发胸背部撕裂样痛的51岁男性患者，胸部增强CT及核磁证实为主动脉夹层。笔者深切体会到主动脉夹层是一种极为凶险的疾病，在此介绍一下该病症的基本知识。
主动脉由内膜、中膜、外膜三层结构构成。内膜由内皮细胞构成，壁薄。中膜由弹性组织构成，较厚且有弹性。外膜由结缔组织构成，较薄。
主动脉解剖结构
何谓主动脉夹层（aortic dissection，AD）？
大多数由于主动脉内膜撕裂后，腔内血液从内膜破裂口进入主动脉中膜，而形成夹层血肿；少数是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜，形成主动脉夹层，血肿沿着主动脉壁向周围延伸剥离，造成真假两腔的严重心血管急、危、重症，又称主动脉壁内动脉瘤或主动脉分离、主动脉夹层血肿。
目前临床上根据夹层累及的范围及与升降主动脉的关系，将主动脉夹层进行分型，主要有Stanford和DeBakey分型法。Stanford分型为A型和B型：只要升主动脉受累即为A型，单纯累及降主动脉为B型。DeBakey分型法分为3型：DeBakey I型指内膜的原发破损位于升主动脉，并沿着升主动脉向远端撕裂累及主动脉全程；DeBakeyⅡ型指内膜的原发破损起源于升主动脉，夹层累及的范围仅局限于升主动脉内，并不向主动脉弓及降主动脉延伸；DeBakeyⅢ型指内膜的原发破损位于左侧锁骨下动脉开口远端的降主动脉，并向远端撕裂和延伸，可累及胸主动脉和腹主动脉，累及的范围不涉及升主动脉及主动脉弓。
主动脉夹层的临床分型
主动脉夹层起病急，进展快，是一种非常凶险的疾病，病死率极高，如未及时诊治，发病48 h死亡率50%，一周时达到70%，三个月可高达90%。本病发病率男性高于女性，随着年龄增长而增加。女性预后不良，主要原因为症状不典型发现较晚。
AD最常见危险因素是高血压（75%以上的患者发现有高血压并且控制不良）。动脉粥样硬化和增龄亦是主要的易患因素。AD的临床分期急性期、亚急性期和慢性期。急性型：14天以内，死亡率高，尤其是起病24h内。亚急性期：15-90天。慢性期：超过90天。体检偶然发现的无症状患者为慢性AD。慢性期可因主动脉远端破入内膜形成双通道主动脉，因而症状缓解，或因夹层血肿凝固或纤维化而自行愈合。
如何诊断及鉴别诊断成为首要任务。疼痛是本病最主要和常见的症状，突发严重胸痛和/或后背痛是最典型表现。病人常常描述为突发、剧烈、撕裂样疼痛，持续存在不缓解。与急性心肌梗死的胸痛不同，随着撕裂范围的扩大，疼痛的范围由初始部位向其他部位移动。伴有大汗、恐惧、恶心、呕吐，有部分患者以突发晕厥为首发表现。
查体可发现95%以上患者血压升高，30%的患者双上肢血压不对称（差别>20 mmHg）或上下肢血压差距减小（<10 mmHg）。夹层动脉瘤破裂来势汹涌，常形容为“破如爆竹”，血液破入心包导致心脏压塞、破入左侧胸腔导致血胸出现严重休克，甚至猝死，此类患者即使已进入手术室亦可能回天乏术。约40%~75%的Stanford A型（De Bakey I型和II型）AD患者出现主动脉关闭不全。原因为主动脉根部受累，主动脉环结构改变，导致心舒张期主动脉瓣膜闭合不严，查体可闻及典型叹气样舒张期杂音。
实验室检查：对于有典型胸痛的患者，入院时D-dimer升高应怀疑AD，发病1h D-dimer升高提示患主动脉夹层的风险增加。
心电图主要用于和急性心肌梗死鉴别，应当注意，对于典型胸痛、心电图提示急性下壁心肌梗死的患者，警惕撕裂到主动脉根部的A型夹层累及右冠状动脉导致的右心缺血。因此对于胸痛的患者在未排除AD之前，应避免急予抗凝、溶栓治疗，否则后果严重。
主动脉夹层累及右冠状动脉
胸片对于AD的诊断则缺乏特异性，对于典型的AD患者可出现纵隔增宽、主动脉结突出、心影增大、气管右偏，主动脉破裂导致左侧急性血胸。
心脏彩超由于其操作便捷，特异性高，特别适用于急诊室。
CT具有极高的特异性及敏感性，增强CT还可分辨出假腔中的血栓形成、心包积液、心包积血、主动脉周围血肿、主动脉破裂、分支血管的受累等。其主要的不足在于不能可靠地评估冠脉及主动脉瓣的情况、受植入器械的影响及造影剂导致的副作用，特别是在肾功能不全时。
MRI对诊断主动脉夹层的特异性及敏感性达94%~98%、95%~100%，且不需造影剂，没有辐射，可进行血管的三维重建，还可观察血流（cine MRI），鉴别慢血流、血凝块及探测主动脉反流。同增强CT一样，可准确地检测心包炎、主动脉破裂、入口及出口、血管壁内血肿。然而对有植入器械者不能进行该检查，且检查所花时间长，多数医院不能急诊进行。
主动脉夹层的治疗需要多科协作，对于有典型胸痛的患者，需尽快完善相关辅助检查，一旦确诊，一般治疗包括绝对卧床休息，镇静（地西泮、冬眠合剂等）；减轻疼痛（杜冷丁等）；严密监护血压（收缩压控制目标<100~120 mmHg，可静脉泵入乌拉地尔、硝普钠）、心率（推荐给予静脉β受体阻滞剂治疗，逐步将心率控制在55~65次/分）、尿量、中心静脉压等；保持情绪稳定及大小便通畅；控制心衰。急诊手术用于治疗升主动脉或主动脉弓夹层。对于慢性主动脉夹层可考虑择期手术。对于先天性结缔组织病，如Marfan综合征患者，可预防性给予β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等，延缓主动脉根部扩张。
主动脉夹层病情危急，病死率高，随着人们对本病病理、病理生理的不断深入学习，做好预防措施，提高诊治水平，其发病率、病死率将会下降，病人的愈后也会不断改善。
