作者简介：张俊海，解放军第306医院神经外科。
解放军第306医院日前成功完成一例巨大脑室内畸胎瘤切除术，手术由著名神经外科专家顾建文教授和白小军主治医师完成，这例患儿首发症状以头痛，其次为视力减退、呕吐、轻度精神症状、同向偏盲、偏身感觉障碍。检查见视乳头水肿，并嗜睡。，MRI提示脑室内脑室内巨大肿瘤大小4x4x4cm。行脑室内肿瘤切除术surgery for lateral ventricular tumors，手术在气管插管全麻下施行，采用额中回入路打开侧脑室前角，手术方案按全切肿瘤并恢复脑脊液循环通路为目标。
由于瘤体位置较深，肿瘤较大，且多邻近丘脑、脑干等重要结构，在手术前特别注意术前充分准备，患儿长期呕吐、进食不良，多有不同程度的水电解质平衡紊乱，术前积极纠正。手术原则是设计一个不损伤重要皮质的入路，可利用过度通气，利尿剂或引流脑脊液等方式扩大视野。侧脑室肿瘤血供来源多为脉络膜前或后动脉分支，由于肿瘤质地坚硬，不分分块切除并整体全切以减少出血，顺利找到供血动脉，应用显微镜提高视力及照明控制出血。术中应用皮质醇减轻脑水肿、减少症状及改善病人状态。
原则上不骚扰任何与运动相关的脑室壁结构，避免运动及语言功能损害。术前在选择入路时，仔细研究影像学资料，包括CT、MRI、血管造影，分析肿瘤准确位置、大小及血供情况，选用右侧非优势半球。应用自然重力帮助显露，释放脑脊液留出空间。头部抬高20～30℃利于静脉引流与止血。术后脑室引流管放置在深部。皮层切口一定要绕开重要功能层，剥离一定要在肿瘤与室管膜界面进行，在显微镜下肿瘤与室管膜、脉络丛及周围白质界面极易辨别，严密止血，防止剥离面及室管膜的渗血。术中采用棉片保护住室间孔，防止血液扩散入其它脑室，肿瘤切除后打通透明隔。术后用盐水灌洗脑室防止堵塞。术后12小时拔除气管插管，患儿恢复良好，四肢活动好，语言清晰，应答准确。病理诊断低度恶性畸胎瘤。
背景知识：颅内畸胎瘤intracranial teratoma是颅内生殖细胞瘤中的一种亚型，是由一个以上胚叶多种组织构成的一种先天性肿瘤，比较少见。Tada（1997）报告日本全年龄组2284例脑肿瘤中颅内生殖细胞瘤112例，其中畸胎瘤占13.4%。颅内畸胎瘤由2种或3种胚层分化构成，按现代的分类，WHO（1993，2000）将其分为3个亚型：①成熟性；②未成熟性；③恶性畸胎瘤。除恶性畸胎瘤外，多数生长缓慢，其病程与发生部位有关，位于松果体区或第三、四脑室者，易致脑脊液循环通路梗阻引起脑积水而发病，病程较短，多在半年左右。其他部位者，病程较长。常见发病部位颅内中线部位常见症状头痛、恶心、呕吐，乳头水肿等
病因
一般认为，颅内畸胎瘤作为颅内生殖细胞瘤的一种亚型，其起源倾向于胚芽移行异常学说：即在胚胎发育至3厘米时，原始生殖细胞出现，之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移，沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞，其向上皮分化时形成胚胎性癌，如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤，若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌（绒癌），向3个胚层分化则变构成畸胎瘤，而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞，而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段，若由处于较早发育阶段的细胞构成，则恶性度较高，若由处于较晚发育阶段的细胞构成，则恶性度较低。
临床表现
由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数病人以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等，脑室内者可出现相应的症状体征。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤及颅内高压等。
检查
颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点。据此，可以作出初步诊断。
1.腰穿
绝大多数病人腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高，少数有轻中度增高。
2.颅脑X线平片
对诊断有帮助，多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。
3.CT扫描
CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分（高密度）、囊行（低密度）及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动（为畸胎瘤破溃入脑室所致），畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多，而瘤周水肿则常可出现。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。
4.MRI检查
畸胎瘤由多种成分组成，故T1及T2像出现的信号也极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿（T2像显示清楚的高信号），如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。
5.肿瘤标记物
CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。
