三、无脑性脑积水畸形或水脑畸形(Hydranencephaly)
本病是胎儿大脑已经形成以后,发生颈内动脉闭塞,以后脑组织萎缩,变成一种边缘性的膜样结构,脑组织全被脑脊液代替。但脑干、小脑、大脑颞叶、枕叶和大脑镰不受影响(注意与前脑无裂畸形鉴别,后者没有大脑镰)。若头围较小,CT诊断本病比较容易。如头颅明显增大,则与脑积水不易鉴别。但是脑积水一般表现进行性头围增加,而本病相对是静止的,没有头围增加。脑积水血管造影表现变细但仍存在的血管,鞘内注射造影剂,侧裂内有造影剂充盈,而水脑畸形则不具备这些表现。
四、先天性脑穿通畸形(孔洞脑,Congenital porencephaly)
这种畸形是指位于大脑半球内脑实质破坏,或因发育异常形成的含有脑脊液的大囊腔。脑实质的破坏一般发生于妊娠的第三个月或分娩期,原因可能是多样的,如颅内出血、梗塞、脑炎和外伤,大部分原因是胎儿在子宫内发生脑血管闭塞,继而引起脑梗塞。相当多的病例可以不表现神经系统症状。少数病例可因囊肿的占位效应有临床症状:如头颅外形增大,颅内压增高,癫痫样发作,发育延迟或其他神经系统症状。CT表现边界清楚的、均匀一致的囊性病变,形状多为圆形或楔形,楔形尖端指向脑室。可以有肿块效应,压迫中线结构向健侧移位。此种囊肿一般与脑室和蛛网膜下腔相通,也可以不相通,常合并脑积水和脑萎缩。
脑穿通畸形发生于脑组织分化发育完成以后,由于各种原因造成的脑组织破坏缺损,也可与蛛网膜下腔或脑室相通,多为圆形,壁为瘢痕或增生的胶质(图)。
五、婴儿硬膜下水瘤(subdural hygroma)
本病多发生在1岁以内,2岁以后则很少见到。硬膜下水瘤多位于额顶部,两侧对称。病因是反复出血,导致静脉血栓栓塞,脑膜炎。CT表现颅骨内板旁镰刀状或梭形条状密度减低区。若病变较大,可压迫脑室,常继发交通性脑积水。若经前囟针吸或引流,CT显示有良好的疗效。