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科普:婴儿脑损伤和缺氧缺血性脑病分类

来源:空军总医院作者:顾建文责任编辑:胡骏2015-04-02 08:08

顾建文 著名脑外科专家,全军高层次科技领军人才、博士导师、脑外科专家;空军总医院副院长;中华医学会理事,解放军神经外科专委会 副主任委员;擅长脑肿瘤微创手术。治疗脑血管疾病、癫痫、帕金森、脊柱疾病.获得2008全军科技进步一等奖、2013年四川省科技进步一等奖及十余项省部级奖励。完成手术6000余台。

早期婴儿脑损伤是指1岁以前,产前产后由于外环境影响而发生的脑组织伤害。脑组织损害的程度主要不决定于伤害的原因(如宫内窒息、缺氧、感染、中毒和机械性损伤),而是伤害发生在什么样的发育时期。临床表现为脑性瘫痪、智力缺陷和癫痫。常见的有以下几种:新生儿颅内出血,缺氧缺血性脑病,积水性无脑畸形,先天性脑穿通畸形,婴儿硬膜下水瘤,蛛网膜囊肿等。以下分别叙述。

一、新生儿颅内出血

新生儿疾病和死亡的一个主要原因是颅内出血,另外一个原因是产伤。

早产儿的颅内出血发生率很高,多为脑的生发层出血,继发脑室内出血和脑实质内出血。生发层位于室管膜下,该处静脉壁很薄,细胞增生活跃,这些细胞是原始的神经元,以后沿着神经胶质细胞的放射状纤维束,非常有规章地向皮质预定的部位移行。生发层在胚胎34~36周退化。胚胎40周,几乎所有的神经元都已完成移行过程。生发层出血的原因是血管分水岭区缺氧缺血性损害。一般发生于早产儿生后28天之内。临床上常用超声检查,诊断早产儿颅内出血。

足月婴儿颅内出血原因是产伤和缺氧缺血性损害。产伤引起颅内出血,按出血部位分,以硬膜下出血最多,以下依次为蛛网膜下腔出血和脑基底池出血。硬膜下血肿多数沿纵裂(大脑镰)和小脑幕分布,多为单侧。产伤也常引起蛛网膜下腔出血。分娩时,胎头通过产道,额枕部受到突然的压力(缩短额顶径的压力),作用在小脑幕和大脑镰的后部,继而引起静脉撕裂,形成硬膜下血肿。

CT:颅内血肿密度高于周围脑组织,原因是血液中的血红蛋白有较高的密度。新鲜血肿,血液凝固收缩,与血清分离,血肿密度显著增加;新鲜血液CT值50±HU,血肿CT值可以高达80~90HU。若患儿贫血或出血被脑脊液稀释,或血肿体积太小,也可表现为等密度,不易诊断。新鲜血肿经过1~2周后,凝血块液化,血红蛋白吸收,血肿逐渐由高密度演化为等密度,最后为低密度(图)。

硬膜下血肿位于硬膜与蛛网膜之间的潜在腔隙内,新生儿硬膜下血肿常见于大脑镰和小脑幕附近。

蛛网膜下腔出血,典型表现为蛛网膜下腔、脑沟、脑裂、脑池内高密度影像

二、缺氧缺血性脑病(Hypoxic-Ischemic Encephalopathy,HIE)

缺氧缺血性脑病是全部脑组织因缺氧缺血引起的脑损害,不包括因一支或几支血管狭窄、闭塞引起的脑梗塞。常见原因有:长时间严重的低血压,心跳骤停后复苏,新生儿窒息,一氧化碳中毒。病理上缺氧缺血性脑病分为两种类型:①分水岭梗塞(Watershed infarction);②弥漫性脑皮质坏死(generalized cortical necrosis)。常见发病部位为顶枕区和基底神经节。儿童和成人的分水岭区不同。成人的分水岭区位于周围和矢状窦旁区(图),因而分水岭梗塞的部位儿童与成人不同。早产儿和足月新生儿的分水岭区也不一样。他们的缺氧缺血性脑损害也不一样。足月婴儿脑内供血有两种不同类型的动脉,一种是离脑室动脉,从脑室旁区外行进入大脑(离心的);另一种是向心的,从脑表面走向脑室,或者称趋脑室动脉。这两种动脉的分水岭区位于皮层下白质。而胎龄仅为6个月的早产儿,离脑室动脉不发育或发育很差,几乎全部血供应均来自趋脑室动脉。故早产儿的分水岭区位于脑室周围。如果发生血流灌注障碍,以及自身调节功能丧失(见于早产儿),脑室旁深部白质区是缺氧损害的高发区。典型的表现为脑室周围白质软化(Periventricu1ar leukomalacia, PVL)。早产儿体重越小,发生本病的机会越多,孪生的早产儿又患透明膜病者,发生本病的机会也多。急性期脑室周围白质软化多由超声检查发现。亚急性期可用CT、MR检查。MR显示多发的脑室周围小腔隙,周围可合并出血。T1像上为高信号。慢性期,这些多发腔隙逐渐与侧脑室融合,使侧室扩大,形态不规则。脑室旁白质厚度明显减小,由于残留神经胶质增生,在长TR图像上表现为高信号。

早产儿脑缺氧缺血性损害不仅表现为脑室旁白质软化,还表现脑室内或脑室旁生发层出血。早产儿脑室旁仍然有生发层基质(germina1 matrix),这种组织含有复杂而精细的毛细血管。这些毛细血管很脆弱,血压改变容易导致毛细血管破裂,引起脑室内和室旁出血。缺氧时,血中CO2分压升高,氧分压下降,脑血管扩张。缺氧初期血压升高,可引起毛细血管出血。根据出血严重程度,分为4级:

I级 出血限于生发层,脑室内几乎看不到出血。

II级 脑室内和脑室旁均可见出血,脑室内出血小于脑室面积的50%,脑室不扩大。

III级 大量脑室内出血,脑室扩大。

IV级 脑室内和脑室旁出血,合并脑实质内出血。绝大多数脑室内和室旁出血引起一过性脑积水,后者多数在4~6周内恢复。

足月婴儿的缺氧缺血性损害,目前了解还不像早产儿那样清楚。足月新生儿,脑血液供应的分水岭区位于皮质-皮质下区、矢状面两旁,还有髓鞘化活跃的部位。严重病例表现多囊性脑软化。一般延髓和小脑不受累及。

足月婴儿或新生儿,原先脑室旁生发层组织已不活跃,大脑皮质开始分层,血管丰富,容易受缺血和缺氧的损伤,出现皮层坏死、白质出血、软化或梗塞。梗塞位于大脑皮层和皮层下的白质。因为脑皮质层状坏死常常是出血性的,亚急性期T1加权像上表现脑回样高信号。

足月婴儿,围产期有过窒息,可以有特征性的CT表现。窒息后24~48小时内可以发生严重的弥漫性脑水肿。CT表现弥漫性脑实质密度减低,但是小脑、脑干和基底神经节可保留相对较高密度,而大脑半球密度显著减低,出现所谓“反转征(reversal sign)”。几天以后发生出血性脑皮质坏死,继而出现钙化,最后表现重度脑萎缩(图)。