第三脑室肿瘤主要是指原发于第三脑室内部或者由第三脑室外部突入脑室内生长的肿瘤,临床研究中发现该病症多发于儿童及青年人群,尤其是男性患者明显多于女性患者。由于该病症初期临床表现不明显,容易造成病情迁延,导致患者颅内压显著增高,严重者将会危及生命。因此,临床治疗第三脑室肿瘤对保证患者生命安全尤为重要。
第三脑室肿瘤患者病程时间2个月~36个月,临床表现:头痛、呕吐、视物不清、多饮、多尿、生长发育不全等。病理类型为:颅咽管瘤、星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、生殖细胞瘤、成熟畸胎瘤。第三脑室肿瘤位置深、视野狭窄,且毗邻丘脑、下丘脑、大脑内静脉等重要结构,给肿瘤暴露、切除造成很大困难,其手术并发症多,病死率及致残率高。不同的手术入路,各有优缺点。
迄今为止,在神经外科领域对于医生,三脑室肿瘤的切除一直是难点与挑战,选择合适的肿瘤手术入路是提高肿瘤全切除率的关键,目前到达三脑室的主要术式入路有以下三种: ( 1) 上面经皮质或胼胝体入路。( 2) 前面经终板入路。( 3) 后面经中间帆入路,而对于经胼胝体入路又包括经室间孔入路,经脉络膜下入路,经穹窿间入路等,相关文献表明穹窿间入路是其最佳的选择,如Apuzzo 等人率先提出了经胼胝体- 穹窿间入路来切除三脑室肿瘤,并取得良好的疗效,其指出此入路具有经中线的天然存在的解剖间隙进入,对神经组织破坏性小,能良好的暴露第三脑室前中部等优点, 其一是路径短,不需要切开皮层,到达三脑室最近。其二是操作不受限制,可向两侧、前后扩展。其三是损伤性小,不需要切开一侧穹窿柱和丘脑前部,减少了术后并发症的发生。其四可以通过第三脑室与胼胝体的开通,有效的消除梗阻性脑积水。研究结果出现手术并发症为多尿,多饮,电解质紊乱,中枢性高热及缄默症等,原因可能是: 其一损伤上矢状窦周围静脉及胼周动脉所致,其二由于术中使用的牵开器令对侧扣带回造成压迫,可发生失语甚至缄默症。其三是可能损伤三脑室壁而引起下丘脑损伤综合症,出现体温调节中枢的障碍、水电解质紊乱等。
因此,手术要点:①冠状缝前5cm 范围内引流静脉很少,越靠后引流静脉越多,冠状缝向后引流到矢状窦的静脉异常密集。冠状缝和矢状缝交点前方的桥静脉可电凝离断,一般不会造成患者术后严重反应,但需保留粗大静脉。②中央沟前5~7cm 为半球间进入纵裂和切开胼胝体的最佳路径。术中在冠状缝及其前2cm分离纵裂,与中央沟前5~7cm 位置相当。③胼胝体纵行切开长度不能超过2cm,切口应位于胼胝体中前1/3,不可损伤胼胝体膝部及海马联合。④术中严格沿中线分离透明隔及穹窿,在室间孔上方向后沿穹窿中间缝纵行分开穹窿1.5~2.0cm,不用双极电凝,以免热效应损伤穹窿,引起永久性记忆障碍;向前不能超过穹窿柱或前联合,向后不能超过海马联合。⑤部分患者无透明隔间隙,可先进入右侧侧脑室,通过观察脉络丛、丘纹静脉的走向和室间孔的位置纠正手术路径。⑥操作轻柔,先瘤内分块切除,再瘤周分离;若肿瘤组织与周围重要结构粘连紧密,不必勉强全切。另外,发生于中脑被盖和丘脑的肿瘤也不必勉强全切。颅咽管瘤钙化斑不可强行牵拉剥离,可用剥离子轻轻剔除。⑦切除肿瘤后一定要见脑脊液从中脑导水管流出,确认脑脊液循环通路通畅;中脑导水管堵塞未能解除者,需打开终板池行第三脑室底造瘘。经额胼胝体-穹窿间入路可能出现以下并发症:①丘脑、下丘脑损伤,可出现意识障碍,体温调节、糖代谢、水电解质紊乱。②损伤一侧或双侧穹窿柱、乳头体,可引起记忆障碍。③损伤上矢状窦、胼周动脉、丘纹静脉或大脑内静脉,可造成出血、额叶水肿和偏瘫。④使用牵开器、脑压板压迫扣带回,可引起失语甚至缄默症。⑤其他较少见的并发症有颅内感染、脑脊液漏、额叶挫裂伤等,并发症为多尿、多饮、电解质紊乱、中枢性高热、近记忆障碍、缄默和尿崩症,其中近记忆障碍多为一过性,一般2~3个月内均能恢复,多为损伤穹窿所致。笔者术中严格沿中线在穹窿间分离,尽量仅向一侧牵拉穹窿,避免损伤对侧穹窿。预防尿崩症的措施为术中保护垂体柄、下丘脑及其供血血管,术后记录24h尿量。出现尿崩症者口服弥凝、皮下注射长效尿崩停以减少尿量,并补充液体和电解质。笔者切开胼胝体的长度严格控制在2cm以内,术后无失联合综合征发生。术中每半小时松开自动脑压板1次,可有效防止牵拉时间过长引起大脑内静脉和丘纹静脉损伤,从而导致偏瘫和静脉闭塞性出血。在围手术期对合并脑积水的患者行脑室-腹腔分流具有十分重要的意义:①解决梗阻性脑积水所致的颅内压增高,以及因颅内压增高而引起的长期呕吐所致营养不良及水电解质紊乱,改善患者的一般情况,增强手术的耐受性。②减少因术中颅内压急剧下降造成颅内血肿的危险。③减少因颅内压增高引起的术中出血。④避免肿瘤切除后脑积水而需再行处理的问题。⑤肿瘤复发时不至于因梗阻性脑积水致颅内压增高而危及生命。为防止手术出血,堵塞分流管,常规在术后给予第三脑室外引流,待脑脊液清亮后拔除引流管。经胼胝体-穹窿间入路具有以下优点:①在脑组织胚胎发育的潜在腔隙进行手术操作,最大限度地减少手术对神经纤维联系造成的损伤。②不需切开一侧穹窿柱和丘脑前部,对丘脑、丘纹静脉、大脑大静脉无损伤,减少了术后偏瘫、昏迷、记忆力障碍、缄默症的发生。③通过调整患者的头位和显微镜的角度,可以充分暴露第三脑室前、中、后部的较大肿瘤,手术直视下操作,无手术盲区,肿瘤全切除率或近全切除率高,同时可探查和打通导水管上口。④通过胼胝体切开,不切开脑皮质,一般不会诱发癫病发作。经胼胝体-穹窿间入路是切除主体位于第三脑室前、中部肿瘤较理想的手术入路,只要术者明确第三脑室及周围的重要结构并注意术中操作技巧,多数肿瘤可达到全切或近全切除,并发症少,病死率低。但由于肿生长方式和形态各异,最终采取何种手术入路要根据肿瘤具体情况而定,不能一概而论。手术应以最近的手术路径接近病灶,最大程度地切除肿瘤,最大限度地减少神经功能损伤为原则。