“肿瘤长度近11厘米,广泛侵袭周围组织。”在解放军总医院第六医学中心耳鼻咽喉头颈外科诊区,咽喉嗓音外科接诊一位患有颈部巨大肿瘤的13岁女孩,经B超引导下穿刺活检确诊为侵袭性纤维瘤。
侵袭性纤维瘤,又称硬纤维瘤、韧带样瘤,是一种少见的间叶组织来源性肿瘤,因其无包膜及浸润性生长特点,术中很难明确肿瘤边界。
考虑患者年少,肿瘤已经对周围重要器官造成严重压迫,情况紧急,科室邀请胸外科、普通外科、麻醉科、重症医学科、输血科等科室专家会诊——
“肿物与颈椎周围神经邻近,情况复杂”“术中可能出现食管、气管瘘,要做好术中修补预案”“手术有大出血风险,备血要充足”……虽然手术难度高、风险大,但考虑手术治疗是控制肿瘤、挽救生命的唯一希望,咽喉嗓音外科李进让主任团队决定迎难而上,为患者实施手术治疗。
在外科楼9号手术室,无影灯亮起的那一刻,空气仿佛凝固,手术团队紧张有序、配合默契。
解剖并保护颈动静脉,仔细剥离肿瘤,保护颈椎周围神经,切除食管和气管受侵及平滑肌,缝合修补切口创面……经过5个多小时抽丝剥茧、分步手术,患者颈深部和纵膈内肿瘤被彻底切除,同时最大限度地保护了周围重要组织和器官的功能。
术后,患者恢复良好,七天后经下咽食道造影确认食管无破损,恢复正常进食,目前已康复出院。
科普小课堂
侵袭性纤维瘤病(aggressive fibromatosis,AF)又称为硬纤维瘤、韧带样瘤,是一种潜在恶性的纤维瘤,早期纤维瘤的病人一般属于良性肿瘤,随着纤维瘤的生长发展和时间的延长会变成恶性肿瘤。任何年龄均可发病,青春期至40岁高发,女性多见。多为单发,可发生于身体任何部位,儿童好发于四肢,成年好发于躯干。
侵袭性纤维瘤主要的特点是生长速度比较缓慢,良性表现为不转移、局部呈现侵袭性生长、容易复发、罕见恶变,恶性倾向表现为生长更迅速,侵犯范围更广泛。
手术切除是治疗侵袭性纤维瘤病最有效的方法,当发现身体部位、四肢有肿物,尽早就医,必要时通过取病理活检,明确后尽早手术。