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小包块到大肉帘,34年后终于如释重负……

来源:“西京医院”微信公众号 作者:李杨 崔江波 双乐 王鑫 曾贤惠 责任编辑:张诗梦
2024-09-25 15:23:17

近日

西京医院接诊了一位

被“包袱”压弯腰的男子

他步伐蹒跚

每一步都显得异常沉重

而这“沉重的包袱”

不仅是身体上的巨大负担

更是多年来难以言说的心理重压

接力协作、迎难而上

经过13天精心治疗

西京医院整形外科团队

成功为其切除重达13斤“包袱”

目前,患者已康复出院

出生时,王华(化名)身体上就布满了咖啡色斑块和大小不一的突起包块。随着年龄增长,包块逐渐增多增大,尤其是腹部和背部的包块,近年来快速膨胀,硬生生把王华的脊柱压弯,如同沉重的“包袱”挂在身上,严重影响正常生活。坐久了不行,站久了也不行,生活里处处都是限制。34岁的年龄,本该是家里的顶梁柱,现在却只能依靠家人的照顾。考虑到家里的情况和对手术的恐惧,多年来一直没有进行医疗干预,日复一日,两个巨大的“包袱”变得愈发沉重。

然而,命运似乎并未停止对王华的考验。三个月前,一次意外碰撞导致背部包块破裂出血,伤口久治不愈且持续渗血。随即在家人的陪同下来到西京医院急诊科,值班医生第一时间联系整形外科李杨副主任医师进行会诊。经查体发现皮肤可见多处咖啡色斑块和大小不一的皮肤神经纤维瘤,直径0.5cm-2cm不等,腰背及右侧腹部可见巨大囊袋状神经纤维瘤,大小约50cm X 60cm,与周围正常皮肤边界不清。详细询问病史、家族遗传史,结合查体结果诊断为:I型神经纤维瘤病,腰背部、右腹部巨大神经纤维瘤伴出血,脊柱侧弯且向后方显著突出。

王华病情复杂,瘤体体积较大,血供丰富,渗血是最大隐患,如果再次出现其他位置破溃,极有可能危及生命。然而入院时,王华营养状况不佳且伴有上呼吸道感染,无法立即进行手术,医疗团队决定先对其进行伤口止血、包扎处理,并给予营养支持和抗感染治疗。待病情稳定后,择期进行手术切除。

不料,命运再次和王华开了玩笑。两周前,不幸又遭遇意外碰撞,其神经纤维瘤再度受损,出血情况严重且难以控制。在当地医院紧急处理后,来到西京医院整形外科就诊。李扬副主任医师经过细致检查,发现其腹背部、右腹部瘤体,较上次来院时显著增大,且由于瘤体反复破裂,伤口无法愈合,如果不进行有效手术干预,极有可能会危及生命。

入院后,经过全面术前检查评估,影像学结果提示腰背部及右腹部神经纤维瘤瘤体层次不清,脊柱侧凸明显,双侧胸腔畸形,一侧肺部压缩严重。虽然神经纤维瘤属于良性,但仍存在恶变风险,轻微的外力即可导致瘤体破裂,存在大出血且危及生命的潜在风险。情况紧急,刻不容缓,整形外科迅速联合麻醉科,组织专家团队集中会诊讨论。

经专家团队充分沟通,一致认为行瘤体部分切除对于改善预后意义重大。但是,手术存在较大挑战:肿瘤位置复杂。肿瘤在躯干所占面积较大,边界不清,累及皮肤、皮下筋膜层及肌肉。如何精确评估切除范围,避免造成继发畸形,是手术面临的重大挑战之一;出血多、止血困难。神经纤维瘤瘤体血窦和血管异常丰富且脆弱,术中稍有不慎便可引发大出血。根据既往经验,类似大小的神经纤维瘤术中出血往往高达3000-4000ml,甚至更多;血压心率不稳定。术中常因大失血导致血压下降,心率加快等生命体征不稳定的情况,且王华身体基础条件较差,脊柱侧弯,手术体位特殊等因素加大术中风险。

为确保手术顺利,整形外科宋保强主任、李杨副主任医师和麻醉科霍婷婷主治医师团队反复讨论、确定方案、制定预案。

手术当天,李杨副主任医师带领团队8名成员,分两组接力手术。团队凭借对体表巨大神经纤维瘤外科治疗经验,采用瘤体蒂部结扎方式,尽可能阻断肿瘤血供,减少术中出血。运用精细解剖方法,仔细剥离肿瘤与周围组织,最大限度保护深层肌肉及神经组织,同时通过严密止血和自体血回输的方式,控制术中出血量,再将瘤体切除后的创面通过局部皮瓣进行修复,最大限度减少继发损伤,为后续顺利康复奠定基础。最终历经6小时紧张施术,精确切除重量约13斤的巨大神经纤维瘤。

“太好了!没有大包袱后,感觉整个人都轻松了”。术后,在医护团队精心照护下,王华伤口愈合良好,生活自理能力得到显著改善,近期已顺利出院。

据李杨副主任医师介绍:I型神经纤维瘤病是 NF1 基因突变引起的常染色体显性遗传性肿瘤性疾病,是目前医学诊疗的重点和难点之一。临床症状多样,可累及全身多个脏器,表现为以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害,可合并各种良性和恶性肿瘤疾病,致畸率、致残率高,严重影响患者生存质量。虽然手术是治疗神经纤维瘤主要方法,但由于瘤体大多边界不清,毗邻神经、血管等重要组织结构,瘤体血供较为丰富,术中出血风险高、救治难度大都是此类疾病治疗的难点。此次手术的成功实施,将为此类复杂体表肿瘤外科治疗积累宝贵经验。