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肺动脉吊带先心病孩子会带来哪些影响?

来源:中国军网 作者:王辉 周更须 责任编辑:柴潇
2024-07-04 15:05:50

一、孩子经常喘鸣、气促,频发感冒,在医院检查后确诊为“肺动脉吊带”,这是什么样的疾病呢?

肺动脉吊带是一种非常罕见的先天性心血管畸形,也被称为左肺动脉起源异常。正常的心脏结构可以把他们当作4个小房子,上面2个房子是左右心房,下面2个房子是左右心室,当然房子底部还连接一些“管道“——大动脉、静脉,上面的房子即心房连接静脉,下面的房子即心室连接动脉。连接心房之间的结构即上面2个房子之间是“房间隔”隔开,连接心室之间的结构即下面2个房子之间是“室间隔”隔开,使左右之间互不相通;上下房子之间也是由瓣膜相隔,左侧叫二尖瓣,右侧叫三尖瓣。在心底部分,左心室与主动脉之间有主动脉瓣相隔,右心室与肺动脉之间有肺动脉瓣相隔。这些瓣膜的作用是防止心房和心室收缩或舒张时,内部血液出现返流。在心底部,主动脉开口于左心室,通过心肌收缩,血液通过主动脉输送给全身脏器,经过毛细血管变成静脉血,经过回流汇入上下腔静脉流入右心房,这就是心脏泵血完成了体循环。右心房的血液穿过三尖瓣进入右心室而入肺动脉,经过肺毛细血管转化为静脉血,经肺静脉流入左心房后肺静脉流入左心房,再穿过二尖瓣进入左心室,这就完成了血液在肺中的循环。

正常来说,我们的肺动脉从心脏的右心室发出以后,在气管前方分成左、右肺动脉,之后分别走向左肺和右肺。但对于肺动脉吊带的孩子来说,左肺动脉没有从正常位置发出来,而是从右肺动脉发出,从气管和食管中间横穿而过,由右向左伸向左肺,相当于左肺动脉围绕气管形成吊带。左肺动脉起源异常和走向异常,就导致气管、食管很容易受压,尤其是气管。所以,这类患儿常常会有气管狭窄,出现呼吸困难、呼吸急促,甚至口唇青紫、窒息的表现。一旦出现以上症状,疾病进展会非常快,给孩子带来严重的后果。  

二、肺动脉吊带有多严重?对孩子的肺部和心脏发育有哪些影响?

肺动脉吊带对孩子影响的严重程度,主要取决于气管狭窄和受压迫的程度,90%的患儿会有症状,有些患儿甚至刚出生不久就出现了症状。绝大多数患儿来医院就诊,主要是因为喘息、喘鸣、呼吸有声音、呼气时间延长等情况,类似于哮喘的表现;同时可能伴有高声调咳嗽,以及吸气时肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝发生内陷,临床称之为三凹症。这些症状可以是持续的,也可以是间断的,需要引起家长注意的是,这些症状会随时加重,孩子可能会突然出现呼吸暂停、口唇明显青紫,甚至意识丧失、抽搐,更严重的话,还会引起猝死。如果患儿气管狭窄和受压迫很严重,很早就会出现咳嗽、喘息等表现,随着年龄的增长,可能会出现反复肺炎、喂养后误吸等情况,需要呼吸机长期辅助呼吸。部分肺动脉吊带患儿可能在新生儿期、婴儿期就出现严重的呼吸困难,甚至危及生命,这类患儿如果不及时接受治疗,病死率在80-90%以上。

三、肺动脉吊带一定会合并气管狭窄吗?几率有多高?

气管狭窄、本身气道发育异常及其导致的肺炎,是患儿频发喘鸣、感冒的直接原因。由于左肺动脉的走向异常、并压迫到气管,几乎所有患儿都会出现不同程度的气道狭窄。其中,中重度狭窄(气管狭窄程度超过1/2)及长段狭窄(气管狭窄长度超过1/3)的发生率达到50-60%。正常婴幼儿的气道直径比成人的要小很多,当出现比较明显的气管狭窄时,孩子吸气会有阻力,有阻力就会出现喘鸣,如果合并有感染,气道黏膜很容易出现肿胀,即使是一个小小的感冒,孩子的症状也可能十分严重。

四、孩子的症状越严重,说明气管狭窄越严重吗?

一般来说,患儿什么时候出现症状、症状有多严重,主要与气管狭窄的程度和长度有关,同时也与其是否合并其他心脏畸形有关。如果狭窄程度在中重度以上、存在长段气管狭窄,或者合并复杂的心脏畸形,这就说明患儿情况危急,需要及时手术治疗。

五、有些患儿受压的气管出现软化,是说明病情加重了吗?

正常孩子的气管内部有软骨支撑,吸气的时候胸腔内是负压,但因为有软骨支撑,气管不会发生塌陷,气体可以顺利通过气管进入两肺;如果某一部位的气管发生软化,导致支撑效果不好,吸气时软化部位就很容易发生塌陷。本身肺动脉吊带的孩子就有气管狭窄,吸气很费力,再加上气管软化,会明显加重孩子的呼吸困难。这些孩子,往往一出生或出生后不久就需要用呼吸机辅助呼吸,来改善呼吸困难的情况,一旦准备撤离呼吸机,孩子的呼吸困难就会再次出现,几乎很难撤离呼吸机。所以说,如果肺动脉吊带的孩子有气管软化,最好能及时手术,否则不仅会加重症状、导致感染难以控制,孩子的呼吸循环也会逐渐走向衰竭,即使后期做了手术,术后恢复、撤机也会受到影响。