生活中，当你看到古稀之年的老年人没有了牙齿，你一定不会觉得奇怪。可是，当你看到几岁的小孩没有牙齿，你一定会感到诧异。是什么原因导致孩子小小年纪便缺牙呢？其实，这可能是患了一种名为外胚叶发育不全综合征的罕见病。
这种疾病是一种先天性遗传性疾病，是一类出生前外胚叶发育异常所导致的外胚叶衍生组织（毛发、指甲、牙齿、皮肤、腺体等）异常的疾病。该疾病已有多达190余种的表型，临床上多依汗腺功能将其分为有汗型外胚叶发育不全与无汗型外胚叶发育不全两类，研究表明其发病率大约为十万分之七，男性群体相对较为易发。3月中旬，空军军医大学口腔医院修复科就接诊了这样一例特殊的患者。
根据患儿小宝（化名）的妈妈介绍，小宝今年六岁，在读小学一年级，家中有一个四岁半的弟弟，患有同样的疾病。在小宝两三岁时，同龄孩子已经长出好多牙齿时，小宝才萌出了两颗牙齿，截至现在上颌仅有四颗牙，下颌一颗牙也没有。一直以来，小宝因为没有完整的牙列，咀嚼功能得不到良好锻炼，平时只能食用一些半流质的温软食物，因此身型瘦小，加上头发和眉毛也比较稀疏，外形与其他小孩不一样。小宝感到很自卑，性格也比较内向，特别是到夏天也不爱出汗，气温一高就容易烦躁不安。家长带着小宝辗转多家医院，都说没办法给那么小的患者做假牙。多方打听后，抱着试一试的心态找到了空军军医大学口腔医院口腔修复科张玉梅教授。
张玉梅教授通过对小宝详细全面的检查，诊断其为外胚叶发育不全综合征，并建议小宝家长应及时镶配可摘局部义齿，以促进颌骨进一步发育，定期复诊，根据颌骨发育情况更换义齿。考虑小宝为外地患者，张玉梅教授团队加班加点，用一周时间让小宝戴上可摘义齿。
要让一个6岁的小孩配合医生完成义齿制作相当困难。治疗过程中，小宝表现出紧张、害怕、恐惧、不愿交流的情绪。在治疗前，护士长赵雯用温和的语言与患儿交谈，讲解整个治疗过程及配合的步骤，耐心地倾听并鼓励他，消除了孩子的恐惧心理。取模前，她将印模材料拿给小宝看，递给调拌好的藻酸盐印模材料，并让小宝像玩橡皮泥一样玩一会。取模时，动作轻柔标准，并想办法转移小宝的注意力，逗他开心，安抚稳定情绪。在义齿加工制作过程中，为了获得一副外观符合患者年龄阶段的义齿，张玉梅教授多次和技师沟通协调，并反复调整牙齿排列，制作出了一副美观且舒适整洁的义齿。
小宝刚开始戴上假牙后，口腔内突然多了一幅体积不小的义齿，感觉不适应。护士长赵雯配合家长监督孩子的使用情况，给予小宝充分的鼓励和表扬，促使其增强克服不适的信心，最终患儿实现了正常饮食。小宝终于爱笑了，变得开朗活泼。
口腔修复科前期在张玉梅教授的带领下，十余年前就开始接诊此类患者。针对该类病例进行多次病例讨论，并制定出了该类特殊患者的详细诊疗方案，经过数年临床实践，逐步形成了完善的诊疗流程。近年来口腔修复科先后完成了十余例该类患者的诊治，均取得了圆满的治疗效果。对于这些小患者来说，一副义齿带给他们不仅是咀嚼功能的恢复，更是一种身心的治疗，能让他们重建自信，微笑着面对生活，健康快乐成长。
专家建议：正常情况下，婴幼儿从6个月开始萌出第一颗乳牙，2岁半乳牙逐渐全部萌出，5岁口腔内应有20颗乳牙。恒牙有28-32颗，6岁开始萌出。牙齿在该萌出的时候未能顺利萌出，或者还没到掉落时间开始脱落，都需要前往专门口腔专科医院接受检查，尽早进行适当的治疗干预。
